简介
　　在我国先心病手术占心脏手术的65~70%，阜外医院近5万例心脏手术中先心病占60%，70年代为67%，90年代为65%。近年全国4万例心脏手术普查，先心病占65~70%。我国12亿人口，出生率16.8‰，发病率6.3~14‰，每年有近20万先心病患儿出世，目前有近200万先心病患儿等待手术。先心病患者的存活有赖于患者机体对循环系统病理生理的代偿，但是该代偿机制降低了心肺储备，降低了先心病患儿安全性。在各种诊断性检查和手术治疗麻醉中，对先天性心血管畸形病理生理的理解以及维持代偿机制的平衡和内环境稳定是麻醉医师面临的主要问题。
　　先性病的分类
　　目前已知先心病的种类很多，但临床常见的先心病仅十种左右（表1）。患儿年龄、心血管系统畸形复杂程度、临床症状和生理状态决定了外科手术治疗的时机和手术方式（减状或根治）。由于麻醉和手术技术的进步，心脏病行非心脏手术的患者也逐渐增多。

　　先天性心脏病畸形常见于心房、心室和大动脉等各节段，而每一个节段都可独立地发生变化。一般根据先心病血流动力学特点进行分类，如心内、心外是否存在分流、肺血流和全身血流是增加还是减少、瓣膜周围是否有异常导致血流梗阻或减少等。在心脏缺损的形态学和生理学特性明确的基础上，先心病的多样性使其分类复杂化，目前有许多分类方案共存。另外，心脏畸形在属性方面常有重叠，有时可同时归入多个类型，或在病变不同阶段可归入不同类型。但是，对某一特定心脏缺损而言，对其基础病理生理的理解是临床诊断和治疗的关键。下面我们简要介绍几种分类分类方法，以帮助理解各类先心病病理生理和血流动力学特点。
　　心脏缺损可以简单的分为单一分流性缺损、梗阻性缺损和复杂分流性缺损（单一分流和梗阻性缺损共存）。在不考虑临床症状和结果时（紫绀或充血性心衰），这些形态学名词比较适用。
　　单一分流性缺损（Simple shunt lesions）
　　缺损在左右心之间形成一个交通，即为单一分流。血液分流的方向和程度取决于缺损的大小和远端对血液分流的阻抗（如左右心室顺应性之比对于房间隔缺损，或PVR和SVR对于室间隔缺损）。
　　小缺损常称为限制性缺损，在缺损两端存在压差，分流量受缺损影响相对固定。分流远端血流阻抗的改变对分流量的影响不大。
　　大缺损常称为非限制性缺损，缺损两端的压差常常较小，分流量很大程度上取决于血流阻抗。
　　共同心腔（单心室、大动脉共干、单心房）患者，左右心腔间无压差，血流方向和程度完全取决于远端血流阻抗间的平衡。
　　梗阻性缺损（Obstructive lesions）
　　成人梗阻性缺损常见于心脏瓣膜。先天性梗阻性缺损常见于瓣膜下、瓣膜、瓣膜上。
　　瓣膜下的梗阻性缺损可能比较固定或可变。可变的缺损（如漏斗部肌肉痉挛和不对称性室间隔肥厚）可采取措施进行控制以改善血流，而固定性的缺损不宜被控制。
　　梗阻性缺损可引起心室内压和做功增加，有可能加速心室衰竭。
　　完全性血流梗阻的情况下（肺动脉瓣闭锁和主动脉狭窄－闭锁），通常在梗阻的近端和远端均有血液分流通路，以维持血液供应。
　　复杂分流性缺损（Complex shunt lesions）（单一分流加梗阻）
　　血液分流的程度和方向决定于交通口的大小和远端血流阻抗比率，包括心室顺应性、流出道梗阻形成的阻力和血管阻力。
　　梗阻程度的可变性（如继发于漏斗部痉挛的功能性梗阻）以及肺血管阻力（PVR）/全身血管阻力（SVR），控制着全身血流和肺血流。
　　根据心脏血流动力学特点和缺氧原因先心病又可分为①左或右室压力超负荷，②心室或心房容量超负荷，③肺血流梗阻性低血氧，④共同心腔性低血氧，⑤体、肺循环隔离性低血氧（见表2）。

　　根据临床表现和症状将先心病患者简单的分为明显紫绀或充血性心衰两组，可简化分类有利于临床基本治疗与诊断，下面我们将主要依据该分类方法进行有关讨论。
　　心血管的胚胎发育
　　胚胎心血管系统的发育
　　心血管系统胚胎发育在先天性心脏病的发病机制中至关重要，但这方面所知仍不多，许多解说多属推论，至今仍不能在胚胎中观察心血管畸形的发病演变过程。一般在胚胎第二周末，原始的心管已经萌现。胚胎第22～24天心管已开始搏动。胚胎第八周房室中隔已完全成长，成为具有四个心腔的心脏。
　　胎儿血液循环的特点
　　胎儿循环的特点是存在并行循环，胎儿血液在胎盘氧合后经脐静脉回到胎儿。来自胎盘的脐静脉将母体的氧合血，一部分循静脉导管直接入下腔静脉，另一部分（20～80％不等）循肝静脉汇入下腔静脉。大部分氧合血入右房后经卵圆孔直接进入左房、左室、主动脉弓，到达头部血管。少部分氧合血和来自上腔静脉的去氧合血液直接进入右室和肺动脉，大部分血液通过动脉导管到达身体下半部。由于肺血管塌陷和肺内充满液体，肺血管阻力较高；胎盘血管阻力极低，全身血管阻力较低。胎儿肺循环的阻力高于体循环，动脉导管开放，故将肺动脉氧合程度较低的血大多导流入降主动脉，以便通过脐动脉入胎盘进行氧合。胎儿的体循环与肺循环的血流量是不大相等的；妊娠后期胎儿的左、右心室总排血量分配到全身各部的比例是肺脏约占10％，其他胎儿组织约占35％，而胎盘占55％之多。
　　出生后胎儿循环向成人循环的过渡
　　过渡期循环由共同存在的并行（胎儿）循环和序列（成人）循环组成，在出生后最初几天内属正常，在某些类型的先心病生命的维持有赖于这种过渡循环模式的存在。血液分流通常出现在卵园孔和动脉导管。但存在低血氧、酸中毒、脓毒血症或其它疾病时，也可延缓胎儿循环向成人循环的过渡。
　　1. 通过卵园孔的右向左分流持续存在，直到PVR和右室顺应性降低。当PVR和右室顺应性降低时，肺血流和左房压增高，卵园孔功能性关闭。
　　2. 当PVR接近SVR时通过动脉导管出现双向血液分流。当PVR降低时以左向右分流为主。随着血液PaO2的正常化和维持动脉导管扩张的前列腺素浓度降低，动脉导管收缩而功能性关闭。前列腺素浓度的降低主要是由于失去了主要来源（胎盘），而且循环中的前列腺素被肺脏代谢。在生后数周内动脉导管解剖性关闭。服用前列腺素E1（PGE1）可延迟导管功能性关闭或使导管重新开放，服用消炎痛可促进导管关闭。
　　3. 在右心血流完全梗阻的情况下（如三尖瓣或肺动脉瓣闭锁），肺血流（及患儿的存活）完全依赖通过动脉导管左向右分流。
　　4. 维持动脉导管开放对左心血流完全梗阻者也非常重要（如二尖瓣闭锁、严重的主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄或左心发育不良综合症等），这种情况下全身血流依赖通过动脉导管右向左分流。
胎儿循环转变为成人的循环，有六条通路必须堵闭，即两根脐动脉，一根脐静脉，静脉导管，卵圆孔及动脉导管。
　　正常成人循环是一个序列循环，全部体循环回流血液被右室射入肺循环，全部肺静脉回流血液被左室射入体循环。虽然两心室泵出的血液量基本相同，但左室更肌性化，因左室血液射入高阻力的体循环而右室血液射入低阻力的肺循环。
　　新生儿与成人心脏的差异
出生时心脏自主神经的支配不平衡。副交感神经系统几乎完全成熟，而交感神经系统发育不成熟。如果婴幼儿心脏受到抑制，心脏自主神经系统的发育程度决定其是否出现心动过缓。心脏交感刺激主要来自体液中的儿茶酚胺。
出生时右室重量接近于左室重量，如果肺血管阻力下降正常，左、右室重量之比在4月龄时可达到2:1。
未成熟心室由于非弹性组织相对较多和缺乏收缩性组织，与成人心室相比顺应性较差。在心室正常充盈情况下，心排血量较少依赖Frank-Starling机制，而更多地依赖心率。
与成人心脏相比新生儿心室缺乏收缩性组织，意味着新生儿每搏量受后负荷影响较成人明显；同时表明新生儿心脏储备较低（与成人心脏相比），对心肌抑制较敏感（包括麻醉）。
由于新生儿两侧心室大小接近，一侧心室衰竭常导致心室扩张和室间隔移动，从而影响另一侧心室心搏量，因此双室衰竭在新生儿较常见。
肺血管床的发育
随着新生儿开始呼吸肺膨胀后，肺间质水份开始吸收，肺泡氧分压（PAO2）增高使肺血管平滑肌扩张，肺血管阻力迅速降低。
PVR在生后24小时内急剧降低，在3月龄时接近成人正常值，并在数年内持续缓慢的降低。这一缓慢的PVR降低过程与肺血管床的发育成熟和分枝有关。随着肺小动脉与肺泡比例的增加，PVR不断降低。
肺血流异常增多的病理结果是持续性肺动脉高压（如未经治疗的室间隔缺损患者）。肺高压导致肺血管床发育延迟和肺血管阻力增高的机制有两个：（1）肺血管平滑肌反应性肥厚导致肺小动脉腔狭窄，（2）肺血管发育形成分枝受到抑制，使肺血管量减少。
肺血流异常减少的病理改变是，肺血管床正常发育分枝延迟，但PVR增高也可见于肺血流减少的患者。因此肺血流的增加与较少均可抑制肺血管床的发育。
与成人相比，未发育成熟或异常的肺血管床反应性增高。非反应性肺动脉高压常常是先心病患者致命性的危险因素。表3列出了对PVR有效的各种措施与药物。

先心病对心脏发育的影响
1 容量负荷过重
慢性容量超负荷性先心病心脏扩张、肥厚和增生，在充血性心衰症状出现前心脏储备常已受损，畸形纠正后心室功能紊乱恢复程度尚不清楚。动脉导管未闭大量左向右分流的早产儿，在早期结扎导管后不影响心血管发育。室间隔缺损患儿1岁以前进行修补后，患儿左室容量、室壁重量和射血分数均可恢复正常。但是在儿童期进行缺损修补的患儿，其左室扩大、肥厚和左室功能受损常不易恢复。因此，心脏缺损应尽早修补，以减少残余心室功能紊乱。
2 压力负荷过重
先天性心室流出道狭窄常引起心室肥厚、心排血量降低和充血性心衰，其严重程度与狭窄类型和程度有关。这类患儿即使在无症状期或早期作畸形纠正，其心功能紊乱也不能完全恢复。肺动脉瓣狭窄在儿童期进行修补术者，成年后可能无症状，但其运动耐受试验结果往往不正常。幼儿期行主动脉缩窄修补术的患儿，成年后20%～25%残存左室肥厚和高血压。
幼儿期行Mustard或Senning术的大动脉转位患儿，血流在房水平改变方向，右室在功能上是体循环心室。由于体循环后负荷较高常导致右室极度缺血、肥厚，另外右室本身解剖和形态特点也不能适应过高的后负荷，因此常出现右室功能紊乱。
3 手术本身对心肌和血管功能的影响
除缺损本身外术中切开心室、心室缺血性损伤疤痕的形成和纤维化，也可导致术后心肌功能紊乱。流出道跨环补片、不带瓣通道、瓣切开和瓣成型术等均可导致瓣膜关闭不全心室容量负荷增加。同样手术本身及房内或室内异常肌小梁，也可导致心室流入道或流出道梗阻，患者即使无症状心脏储备功能也轻度受损。
4 术后电传导紊乱
切开心房可能损伤窦房结和房内传导系统，切开心室可能损伤室内传导系统出现右束枝阻滞或完全性传导阻滞。法四、室缺和完全性房室通道修补术后，较易出现室性心律失常和传导紊乱。室上性心律紊乱和窦房结功能紊乱如病窦综合症较常见于大动脉转位和室缺术后。除直接损伤传导系统外，营养性冠状动脉和淋巴管损伤也可引起电生理紊乱。
小儿心血管和肺发育成熟有赖于正常体、肺循环血流和压力。先心病患儿体、肺循环血流和阻力异常，严重影响了心血管系统发育并降低心脏储备。容量和压力负荷过重使心肌纤维退化，心脏储备进一步降低。
术前评价
对于先心病患儿除强调心内畸形所引起的血流动力学方面的特点外，麻醉中应注意下面几点：
即需要足够的术前用药，以减缓患儿与父母分离时的焦虑紧张，又要注意避免一些不良刺激如肌肉注射，以防治不利的生理反应。
中枢和自主神经系统发育不成熟。
小儿和成人呼吸道的解剖差异。
严格管理液体量和质。
药代动力学和药效动力学随着年龄变化。
体外调控能力降低。
经历了长期反复的寻医就诊如早期常规检查、心导管检查和减状手术治疗等，先心病患儿及其家属常常久病成医，应注意给予必要的安慰和解释以消除其不必要的焦虑紧张。
临床病史
术前详细系统的了解病史是术前评价中重要的一环，但并未引起足够的重视。应详细了解患儿的有关症状、体征、活动水平、喂养情况、过去和现病史，以及已知的过敏史等。尽管原先手术麻醉记录有重要参考价值，但并不能确切预示出当前手术麻醉下患儿出现的反应。应仔细询问有关呼吸道的情况如缺齿、打鼾、呼吸道感染等。对新生儿还应追问母亲的病史、孕产过程、分娩方式和情况、Apgar评分和治疗情况等。
病史对了解患儿病情和心功能损害程度很有帮助，如根据患儿运动耐受能力可估计心功受损严重程度。新生儿和婴儿喂乳时情况很重要，如哺乳时出汗、呼吸急促、紫绀、激动和易疲劳表明严重充血性心衰和/或血液去饱和。较大患儿可参照正常同龄儿童估计其活动能力和生长发育水平。体重不增、生长曲线平缓或体重明显低于同龄儿童体重第三个百分位均表明功能严重受损，晕厥表明存在严重的左室梗阻。左冠状动脉由右室发出的患儿在哺乳时常激动不安，表明可能出现婴儿心绞痛。蹲矩或急性发绀史表明患儿肺血流通道不稳定，肺血流处于边缘状态。
用药史
应掌握患儿用药情况如目前所用药物及剂量。洋地黄（除用于控制心律失常外）和利尿剂应在手术前晚用最后一次后停药。用于控制法四漏斗部痉挛或心动过速的心得安应持续用至手术当日。治疗充血性心衰的血管活性药物或钙通道阻滞剂、维持动脉导管开放的前列腺素E1须持续使用。
物理检查
尽管物理检查很难确诊先心病性质，但仍可获得许多有价值资料。通过对呼吸频率、方式及伴随症状的观察如鼻翼煽动、三凹症和酣声等，有助于评价心肺功能并可为术后拔除气管插管提供参考。在进行任何可能激惹患儿的其他检查前，应首先获取安静状态下患儿的心率、呼吸频率和血压等基础参数。婴儿和刚开始学步的幼儿最好由父母抱在膝上进行检查，新生儿和非常小的幼儿最好在熟睡时进行检查。主动脉缩窄或已作减状手术的患儿，检查四肢肢端动脉搏动情况有重要意义。脉搏触诊结合脉压差可发现主动脉瓣关闭不全和动脉导管未闭。脉压随呼吸改变常表明血容量低或心脏填塞。
另外，约有30%先心病患儿合并有其他畸形，通常以骨骼畸形为主并不影响麻醉和手术操作。如心内膜垫缺损患儿常伴有Down氏综合症，动脉导管未闭的新生儿常伴有呼吸窘迫综合症、心室内出血、小肠结肠瘘和肾功受损等。还应注意检查患儿呼吸道有无畸形及外周静脉情况。
首先应观察患儿的一般情况，如肤色和活动情况，而后获取生命体征参数并与正常同龄儿比较（表4和表5）。
应重点检查患者的呼吸道、心脏和肺脏。根据手术瘢痕和位置可了解外科手术史。同时应注意检查周围脉搏搏动情况和建立静脉通路的难易程度。

3 心电图（ECG）：与成人相比婴幼儿正常心电图的变异较大，且随着年龄的增长心电图也在变化。应引起重视的是心电图正常并不能排除先心病。相反，在某些特殊心脏缺损诊断方面，心电图并并不能提供有价值的线索。表6列出了一些常见心脏缺损的心电图发现。

4 胸部x-线：术前胸部x-线检查可发现肺血流的增多或减少、心脏大小和血管床对气道有无压迫等。同时，也可观察到心脏位置或形状有无异常，以及主动脉弓的位置。另外，可发现内脏位置和肺脏浸润性改变。
5 实验室检查：常规检查包括全血计数、尿样分析、电解质和尿素氮等，其它检查可根据需要进行。
6 超声检查：无创性的二维（2-D）超声显象和彩色多普勒血流图可提供许多有用的资料。二维超声可实时显示心外、心内的解剖和血流动力血特点。M型超声可用于测量血管和心腔直径、心室功能（测定心腔舒张期和收缩期的大小）以及估计压力。多普勒血流图可收到运动的红细胞反射的信号，从而可确定血流的方向、速度和压差。经食道和胸前体表超声技术已用于手术室进行监测，对指导外科手术非常有用。
7 心导管检查：心导管可描绘出解剖关系并提供许多重要的生理信息，包括分流（位置、方向和程度）、心腔压力、PVR和SVR。对中心循环的接近和显象也为传统的检查提供了机会。
a 分流：通过大静脉向心腔置入导管，在右房、右室和肺动脉采集血氧进行血氧分析，可确定左向右分流的存在和位置。SaO2存在"递升"提示在该水平存在心内左向右分流。如果可获得氧耗量、氧饱和度和血红蛋白，通过Fick原理可计算出肺和全身血流量。
肺血流量（Qp）=（氧耗量）/（PV氧含量－PA氧含量）
全身血流量（Qs）= （氧耗量）/（主动脉氧含量－混合静脉氧含量）
由于氧耗量的标准值是以年龄和心率为基础的可能不够精确，因此比较适合于计算肺、体循环血流比。不需要血红蛋白浓度和氧耗量。
Qp/Qs=（主动脉氧饱和度－混合静脉氧饱和度）/（肺静脉氧饱和度－肺动脉氧饱和度）
Qp/Qs大于1.0表明存在左向有分流，Qp/Qs小于1.0表明右向左分流。
b 压力和阻力的测定：心腔内和大血管内压力的测定对确定绝对压力和跨瓣压力梯度、梗阻及分流程度非常重要。例如，继发于中层平滑肌肥厚的不可逆性肺血管阻力（PVR）增高，常常预示着预后非常差。因此，区分肺动脉高压是起源于高分流还是高阻力非常重要。吸入100%O2（一种强力的肺血管扩张剂）后监测其反应就是一种方法。肺血流增多的肺动脉高压（Qp/Qs增高）较肺血流低的肺动脉高压（Qp/Qs正常或阶段）预后好，因为后者起源于PVR增高。但是，肺血流增多和PVR的增高常常同时存在。肺血管阻力可通过下式计算：
PVR＝（PAP－LAP）/ Qp
PAP为肺动脉压，LAP为左房压，Qp为肺血流量。
如果PVR增高，确定是否存在可逆性成分非常重要。
c 介入治疗：肺循环与体循环分离（如大动脉转位伴完整室间隔）或肺血流减少（如三尖瓣闭锁）的患者，可通过增加血液混合改善症状。在心导管检查室可进行卵园孔扩大和房间隔造口术。通过右房将尖端带气囊的导管置于卵园孔，充气后迅速撤回右房，制造一个ASD（气囊房间隔切开术）。其它介入治疗还有，使用硅树脂栓塞或线圈闭合支气管肺动脉侧枝循环，使用伞状闭合装置闭合动脉导或ASD，以及狭窄血管或瓣膜的气囊成形术。
d 缺陷：在分析心导管资料检查结果时，应注意这些结果是在人工控制条件下获取的而且仅代表一个时点。镇静和全麻可引起或加重原先存在的缺氧、高碳酸血症和肺高压。麻醉剂、造影剂和酸碱平衡异常可影响心室做功。
临床诊断和病理生理
紫绀患者
临床诊断
紫绀最常见的症状，在安静和运动时可见于口唇与甲床。临床诊断出紫绀表明100毫升血液中还原血红蛋白超过5克。由于去氧合血红蛋白的绝对量决定着紫绀的有无，因此在动脉氧饱和度（SaO2）高于血红素正常或贫血的患儿时，高血红素的患儿也可出现紫绀。例如，有三个患儿血红蛋白分别为10、15和20 g/dl，临床上出现紫绀（还原血红蛋白5 g/dl）时其动脉氧饱和度应分别在50%、67%和75%以下。
心动过速和呼吸急促是有效的代偿机制，临床上较常见。
杵状指（趾）较常见。
由于喂养困难紫绀性患儿发育较小。
患者红细胞数量的增多有助于维持外周氧供应，但增加了血液粘度和脑、肾栓塞的风险。因此红细胞比积是紫绀程度和中风危险的很好的指标。
胸部x-线和心电图（ECG）常常变异较大，但仍可为探索紫绀原因提供帮助。
增高吸入氧浓度后动脉氧饱和度无明显改善，常常表明紫绀为心源性而不是肺源性。
机制：表7列出了常见紫绀性心脏缺损引起紫绀的发病机制。心脏缺损引起紫绀的机制有四种：
右向左分流：正常情况下出生后右心压力低于左心压力，只有存在右心血流梗阻才会产生右向左分流（复杂分流性缺损）。三尖瓣和右室流出道梗阻是典型的右心梗阻。梗阻伴有一个房间隔缺损（ASD）或室间隔缺损（VSD），为血液分流到左心提供了通路。周围组织紫绀程度取决于血液分流量（去氧合血液）与肺血流量（氧合血液）的比例。肺血流可来自许多途径（如动脉导管、支气管侧枝循环、或手术建立的体－肺分流等）以代偿正常肺血流的减少。
动、静脉血液混合性缺损：在血液射入体循环前，引起动、静脉血液混合的缺损可见于心房（单心房）、心室（单心室）和大动脉（大动脉共干）等水平。如果仅存在这种缺损，由于左、右心间无交通而且不存在梗阻限制血流，因此体、肺循环血流完全取决于远端血流阻抗，就象VR/SVR对于VSD或右室/左室顺应性对于ASD一样。因此，可使用药物或机械措施控制血流的方向和量。存在VSD的情况下，PVR或SVR的剧烈改变，均可使血流降低或增加到一危险的水平。
大动脉转位：这种特殊缺损有两个相互平行、独立的循环，一个是氧合血，一个是去氧合血。如果出生后患儿存活，说明两个循环间存在交通。
心排血量严重受限：肺循环或体循环血流受到严重限制的缺损也可引起紫绀。肺动脉严重狭窄的紫绀，是由于肺血流不足所引起，尽管有其它血流代偿（动脉导管、支气管动脉侧枝循环或手术分流）。相反，严重限制体循环心排血量的缺损（如主动脉瓣狭窄、左室发育不良综合症和主动脉缩窄），由于外周氧摄取超过了氧输送，也可引起紫绀。伴有PDA的左室梗阻性缺损，常常存在右向左分流以增加全身血液灌注。

充血性心衰患者
临床诊断
病史中会发现喂养困难而且体重不增，由于水分和液体潴留体重仍能维持。
反复呼吸道感染史。感染的病因可能是继发于肺血管床充血扩张，导致小气道受压引起的肺泡塌陷，另外小气道闭合时常伴有喘鸣。只有在缺损得到根治后，这些症状方消失。
物理检查常常发现有呼吸急促和心动过速。由于心排血量降低、周围血管收缩和交感张力高，可能会出现面色苍白和出汗，脉搏虚弱和指（趾）端冰冷也较常见。婴幼儿和儿童充血性心衰，周围水肿较罕见，但肝脏肿大和颈静脉怒张较明显。
由于肺顺应性降低呼吸做功增加，使呼吸功能受损。动脉血气分析可发现，肺泡－动脉氧分压差增大。
胸部x-线检查可发现心脏增大和肺血管充血。ECG检查变异较大。
机制：先心病引起充血性心衰的机制有两种：（1）血液左向右分流，右室和肺血流增加引起心室容量超负荷，（2）继发于梗阻性缺损压力超负荷引起的心室衰竭。表8对几种常见先天性心脏缺损引起充血性心衰的病理生理进行了总结。
左向右分流：单一分流，无论是心内（如ASD或VSD）或心外（如PDA）缺损，引起肺血流过度增多，是先心病患儿充血性心衰最常见的原因。
如果分流持续发展得不到治疗，肺血管首先出现反映性收缩，随后肺血管平滑肌肥厚增生。肺血管反应性收缩是可逆性的，但伴有血栓形成和硬化的肺血管平滑肌增生常常是不可逆的。两者的鉴别诊断非常重要，因为可逆性的肺动脉高压患者手术远期效果较好。不可逆的肺血管梗阻性改变患者手术疗效较差。PVR超过SVR后引起分流方向改变患儿出现紫绀（Eisenmenger's综合征）。右室压力负荷的增加可引起心室扩张、功能降低以及三尖瓣瓣环控制和关闭不全。
梗阻性缺损：先天性瓣上、瓣、瓣下或大血管引起的血流梗阻可导致心室衰竭。除了右心梗阻性缺损和右心衰在儿童较常见外，其病理生理和血流动力学特点与成人瓣膜狭窄性疾病类似。在新生儿由于左、右心室大小类似，一侧心室衰竭导致室间隔向另一侧偏移，从而使其射血分数和心排血量降低，常常引起双室衰竭。如果梗阻较重，血流可能严重受阻，并建立其它通路进行代偿，有时可引起紫绀和心室功能进一步紊乱。
心肌病：心室功能衰竭偶尔也见于某些心肌病（病毒性、特发性或缺血性）。缺血性心肌病可能继发于先天性或后天性冠状动脉疾病（如Kawasaki disease）。

患者的准备
禁食、静脉通路和血液准备：禁食时间过长有引起脱水的危险，应参考麻醉诱导前需要空腹的时间确定何时开始禁食。以年龄为基础的标准禁食时间，应根据患儿个体不同进行调整。紫绀患者红细胞增多（特别是血球压积超过60%者），如果液体不足，脑、肾栓塞的危险增加。相反，充血性心衰的患儿通常需要限制液体，以预防心室功能的进一步恶化，可耐受较长时间的禁食。
禁食后开始静脉输液可预防一些不良反应，另外也适当延长麻醉诱导前空腹时间。术前液体治疗应严格管理，严重紫绀的患儿可能需要1～1.5倍的液体维持，而充血性心衰的患儿可能仅需要1/4～1/2的液体维持。无论哪种情况，在手术当日建立一个静脉通路对麻醉诱导非常有用。
术前应进行交叉配血试验为围术期输血作准备。对再次手术的患者、贫血患者和紫绀胸壁侧枝循环较多的患者，在手术开始时应作好输血的准备。在婴幼儿输血治疗的指征较成人宽（在成人应避免输血以尽可能减少血液传染病的危险），因为未成熟的心脏对生理性贫血的耐受能力较差，而且出生后的数月内骨髓制造红细胞的能力较低。
术前用药：术前用药的选择通常是以患儿年龄和体重、心脏缺损性质、药物治疗情况和用药习惯为基础的。术前用药具有易与父母分离、镇静合作、麻醉诱导平稳并减少麻醉剂的用量等优点，以及呼吸抑制、丧失呼吸道反射和心脏抑制等缺点，应权衡其利弊。在小儿患者给药途径的选择也非常重要，如肌肉注射常引起患儿恐惧、哭闹和挣扎，氧耗急剧增加有可能诱发紫绀患儿缺氧发作。通过口服或舌下用咪唑安定0.3～0.6mg/kg，可避免肌肉注射。如果已建立静脉通路，在患儿与父母分离前可静脉使用苯二氮唑类或巴比妥类药物。吗啡肌肉注射用作术前药是可取的，但对患者肺血管床反应性而言应避免使用吗啡。小婴儿和全身条件较差的患儿可免去术前用药。
手术室的准备
1 麻醉设备：小儿心脏手术仪器设备的要求与成人类似，其重要区别如下：
a 麻醉环路：对于体重不足10kg的患儿，Mapleson D环路的Bain改进型有许多优点。无活瓣因此呼吸阻力较小，吸入麻醉剂浓度改变较快，管路单一、简便比较方便实用。
b 气管内导管的大小：最好选用内径较大的导管，因为较大的导管除可降低呼吸做功外有利于肺内吸引、不易被分泌物堵塞并且抗扭结性能强。对全身水肿的患者应准备较正常略小的导管（水肿有可能累及气道）。
c 插管途径：小婴幼儿一般多选择经鼻气管插管。经鼻插管具有患儿耐受性好、带管时间长、易于固定和口腔护理等优点，但插管技术要求高注意避免鼻腔出血。
d 静脉通路：对所有先心病患者应特别注意从所有静脉通路中小心仔细的排除气泡。对于右向左分流的患者特别重要，对于左向右分流的患者同样重要，因为在一些情况下会出现短暂的右向左分流如心肺介入治疗（正压通气、人工挤压心脏）或咳嗽等。对小婴幼儿应采用微量输液器或输液泵以精确控制液体输注。术中是否输注含糖液体目前尚有争论，如存在缺血高血糖可加剧神经系统并发症。在阜外医院我们对年龄不足1岁或体重不足10kg者，麻醉诱导后体外循环前输注一组含糖液体（5%葡萄糖5ml/kg），其它晶体液以平衡液为主，同时术中应随时监测血糖浓度。
e 药物：使用合适的注射器将常规和抢救用药抽好备用?lt;10kg患者用1.0ml注射器，10～20kg患者用2.5ml注射器），同时应算好剂量以便快速精确用药。持续使用的药物浓度应能满足剂量范围较宽同时液体不会过量。表9列出了小儿心脏病患者可能的用药及其剂量。
特殊监测
a 动脉套管针：经皮穿刺在桡动脉或股动脉置入一个动脉套管针，可监测瞬时血压变化并可采集动脉血样。不足10岁患儿可选择一个22G动脉套管针，年长患儿可用成人套管针（20G）。
b 中心静脉套管针：中心静脉通路可用于监测中心静脉压、血管活性药物的应用和快速输液。常用的中心静脉通路有颈内静脉和锁骨下静脉，一般使用多腔中心静脉套管针可同时完成所有这些功能。
对不同年龄的患儿应选用不同型号的中心静脉套管针，以下可作为参考：
早产儿 3 Fr，5cm，单腔套管针
<1岁 4 Fr，8cm，双腔套管针
1～2岁 4 Fr，8cm，双腔套管针
3～8岁 4 Fr，10cm，双腔套管针
>8岁 5 Fr，12cm，双腔套管针
如果患儿发育较实际年龄小，应注意调整所用套管针。
c 其它创伤性压力监测：新生儿可通过脐带动、静脉置入套管针，用于术中和术后监测。另外，术中应准备一额外压力传感器，用于外科医生在术中直接测定心内各心腔和大血管内的压力。
d 其它：如吸入和呼出气挥发性麻醉药浓度和呼末二氧化碳浓度的监测，经食道或体表超声显象和心电图，经颅脑血流和脑氧饱和度等。
3 环境：对于常温非体外循环手术，手术室温度常常预热至接近心脏操作时所需要的温度，以避免低温对肺血管床和心肌的有害作用。需要低温体外循环的手术特别是循环阻断者，预先降低手术室温度在体外循环前使患者温度逐渐降低，以达到体表降温的目的。如果体外循环意外延迟，该法可能不理想。
　　　　　　　　

　　　表9.小儿心脏手术常用药物

麻醉与先心病病理生理
麻醉中有许多因素影响到先心病患儿血流－压力－阻力关系，导致患儿出现复杂的病理生理改变（见表10和11）。麻醉对心肌的抑制作用，除使左、右心室泵血能力（心排血量）受到限制，也会影响到心室收缩产生压力，从而改变左右心腔间的压差。但是，心肌收缩性的抑制并不总是产生不利的病理生理改变，如在心室流出道肥厚引起血流梗阻的患儿有时可产生有利的作用。另外，麻醉的血管活性作用可改变肺和/或体循环血管阻力，而肺、体循环血管阻力平衡的改变又直接影响到血流（心内分流）方向。

在左向右分流肺血流增加型心脏缺损患儿麻醉中，通过增加右心压力与左心压力的比值可减少分流，增加全身血流灌注。虽然临床上选择性调节右心和左心充盈压、心室顺应性或心肌收缩状态不太容易，但是通过控制各心室血流阻抗可改变右心和左心压力。如低氧血症、高碳酸血症、酸中毒、气道平均压增高、交感刺激和血容量过多等，可增加肺血管阻力减少肺血流。在临床缺乏肺血管收缩药物的情况下，避免低碳酸血症和通气中维持较高的气道平均压（如PEEP）是临床维持肺血管阻力较常用的方法。使用血管扩张药物降低全身血管阻力以增加肺血管与全身血管阻力比值效果常常不理想。血管扩张药物包括麻醉药物，对肺循环和体循环无选择性，不能改变肺血管与全身血管阻力比值。
在肺血流减少性缺损患儿的麻醉中，应避免增加右向左分流引起的肺血流进一步减少。通过降低右心与左心压力比值，可增加肺血流，减少右向左分流。例如，通过缓解右心梗阻程度和维持较高的全身血管阻力，可使跨室间隔缺损两侧压差发生有益性改变。对于右心流出道阻抗相对固定的缺损，增加全身血管阻力可明显改变分流量，增加肺血流量。浅麻醉和使用α－肾上腺素能激动剂有助于维持或增加全身血管阻力。如法乐氏四联症患儿使用苯肾上腺素可减少心内分流提高全身血氧分压。相反，血管扩张药物和加深麻醉可降低全身血管阻力，增加心内分流、减少肺血流量并引起紫绀。肺血流梗阻性先心病，如果低血容量和全身低血压同时存在，右向左分流和紫绀均会加剧，如不及时处理将导致休克和心脏骤停。使用高浓度氧气、适度的过度通气和避免平均气道压增高，可降低肺血管阻力增加肺动脉血流。
在无分流的梗阻性先心病，血流－压力－阻力关系也适用，如通过对心肌收缩力的抑制可缓解梗阻前后产生的压差。心脏射血有赖于足够的心室充盈和心肌收缩，应避免过度抑制心肌、低血容量和丧失有效的心房收缩。适当的调节全身血管阻力对维持冠状动脉灌注压很重要，但在无分流的梗阻性缺损也应避免血管阻力的过度增高。
麻醉对心肌收缩性的抑制并不总是有害的。与成人瓣膜狭窄不同，小儿主动脉瓣狭窄和肺动脉瓣狭窄常位于瓣下（如漏斗部），如法乐氏四联症漏斗部肌性流出道肥厚狭窄的患儿。通过对漏斗部梗阻的调节，可改变前向血流和心肌氧平衡，心动过速和低血容量通过降低心室大小和心肌过度收缩，可加重漏斗部右室流出道梗阻。全身血管扩张通过反射性增加心率和心肌收缩性，也可加重漏斗部右室流出道梗阻。在这种情况下应避免交感张力过高、保证足够的静脉回流并控制全身血管阻力。负性频率及肌力作用的麻醉药物和β－肾上腺素能拮抗剂有助于肌性右室流出道梗阻。
先心病患儿麻醉中理论上比较理想的血流动力学参数见表12，确定了理想的血流动力学参数后可选择合适的药物制定出合理的麻醉方案。

婴幼儿体外循环特点：
1手术操作：胸骨正中切口，肝素抗凝，动脉和静脉插管。由于血管直径较小需要插管位置精确，以避免血管梗阻和引流不畅。通常上、下腔静脉单独插管，腔静脉血管外使用阻断带以完全阻断体循环血流，使其完全回流到心肺机。对左心手术或采用深低温停循环需拔除静脉插管者，可使用一根心房插管。有时需要两个动脉插管以保证全身血液灌注（如主动脉弓中断）。原先体－肺手术分流和明显支气管侧枝应进行结扎，以预防体外循环中体循环灌注不足和肺血流过多左心充盈。手术操作结束完成复温后，有时需要暂时阻断腔静脉管使心脏充盈射血，以观察心肌功能和缝合线的完整性。适当的排气、止血后，如果一切满意可停止体外循环，开始关胸。
2灌注技术：过去婴幼儿体外循环手术并发症较多和死亡率较高，部分原因是由于对婴幼儿患者体外循环有害效应的理解和认识不足，如血液稀释、血液成分的损害和全身炎性反应系统的激活等。例如，体外循环预充液与血管内容量比，通常成人为0.25:1，而婴幼儿可能为3:1。因此体外循环中循环容量的成分以预充液成分为主。这就是婴幼儿预充液中加红细胞的原因。采用新的技术和设备可减少预充液量，从而将这些问题减少到最小。
一般来讲婴幼儿不存在血管阻塞性疾病，血管床对血流的阻力较小。较低的血管阻力在体外循环时表现为，尽管流量较高（与成人流量50～70ml/kg/mn相比可高达150ml/kg/min）但动脉压较低（20～40mmHg）。婴幼儿通常能很好的耐受这种低压。在低动脉压灌注时应认识到，中心静脉压的轻微升高（如可由静脉插管位置异常或梗阻引起），即可大大地较低组织灌注压，从而引起组织缺血缺氧。
3 体外循环的监测：体外循环中监测的参数包括：
a 抗凝：通常在动、静脉插管前使用肝素抗凝（4mg/kg）。激活全血凝固时间（ACT）超过480秒，表明抗凝满意。体外循环中应至少每隔30min监测一次ACT。体外循环后可用鱼精蛋白拮抗肝素（1～1.3mg / 1mg肝素）。继发于使用鱼精蛋白引起的低血压在婴幼儿不如成人常见和严重。在小儿患者如必要可使用抗组织胺药物或类固醇预防鱼精蛋白反应。
b 动脉压：器官灌注需要适当的动脉压。动脉压低通常表明SVR低、存在支气管肺动脉侧枝或主动脉插管位置异常。动脉压高通常表明动脉插管位置异常、SVR高或麻醉减浅。
c 中心静脉压：右房打开时中心静脉压可以是正或零（大气压），由于静脉回流到回流室的虹吸作用中心静脉压也可是负。静脉压增高通常表明容量过多、静脉插管位置异常或静脉管道梗阻。
d 温度：低温是器官保护的基础。体表降温有利于全身均匀降温。采用体外循环搏动灌注并使用扩血管药物（如酚妥拉明）可加速中心脏器降温。在降温和复温过程中通常监测中心（鼻咽部、鼓膜）和体表（直肠、腹壁）温度。中心温度的变化较体表温度慢，中心温度与体表温度平衡的速度是组织灌注的一个指标。
e 器官灌注：灌注是否满意可反应在尿量（虽然在中度低温期间正常情况下可能就较少）、混合静脉氧饱和度和酸碱状态。
f 气体交换：通过监测PaO2和PaCO2可反应呼吸交换情况。如果使用持续红外线探头，不用反复进行血气分析。
g 麻醉深度：虽然低温减少了对镇痛性麻醉剂的需求，但仍需使用一些辅助用药如阿片类、睡眠药和肌松药等。这些药物的剂量应考虑体外循环中分布容积的扩大。但是，体外循环中许多药物的药理学还不清楚。通过体外循环回路也可使用挥发性麻醉剂。
4 心肌保护的特殊方法：虽然，对心肌保护的机制了解不多，但未成熟心脏能较好的耐受缺血，部分原因与未成熟心肌可通过糖酵解途径产生ATP的能力增强有关。
a 全身低温体外循环、主动脉阻断并灌注冷心脏停跳液（4℃）是最常用的方法。心包腔内放置冰盐水或冰泥可心脏局部低温。在体外循环结束时可用温血停跳液二次灌注。
b 1岁以下的婴幼儿（通常体重不足10kg）和某些特殊的心脏缺损手术（如主动脉弓修补），可采用深低温停循环（DHCA）的技术方法。停循环具有术野清晰无血有助于外科操作的优点，通过减少非冠状动脉血流也加强了心肌保护，由于缩短了体外循环时间减少了血液损害。有些地方采用极低流量体外循环替代深低温体外循环。
体外循环降温至肛温18～20℃，鼻温至15～17℃，可停循环。降温过程通常需要25～30分钟，使用扩血管药物如酚妥拉明0.5mg/kg可加速降温。同时也可使用体表降温方法如较低室温及在头部放置冰袋等。
c 尽管，体外循环中心室纤颤维持冠脉灌注很少使用，但对短小手术仍不失为一个简单有效的方法。
5 脱离体外循环
a 在准备脱离体外循环前，必须满足有关特殊标准，详见有关章节。
b 小儿先心病患者脱离体外循环困难，往往不是由于心肌衰竭。应按照下列因素进行检查：
畸形纠正是否满意：检查缝线的完整性、补片是否裂开以及瓣膜是否完好。
残余分流：心腔内血液分流可防碍脱离体外循环。残余分流可能是缺损修补不完全（如ASD或VSD）或多发VSD的漏诊（肌部VSDs常常是多发的）。
动脉流出道或静脉流入道梗阻
动脉流出道梗阻常涉及到一个残余的解剖梗阻性缺损、手术修复不完善或动脉插管位置不当。
静脉流入道梗阻可能是心房手术的并发症（如完全性肺静脉畸形引流，Fontan手术）或静脉插管位置异常，常导致全身静脉和肺静脉充血而心脏充盈不足。
肺动脉高压：PVR高是脱离体外循环期间较常见的问题之一。可根据全身心排血量低、右心压力高和右心衰竭等作出诊断。
肺泡通气不足：正常心肌功能的维持有赖于充分的氧合。在脱离体外循环时，肺脏必须承担起呼吸交换的功能。如果肺泡通气不足，低血氧和高碳酸血症可引起心衰。
医源性原因：对心肌有抑制作用的药物或扩血管药物使用不当，以及其它未意识到的因素导致脱机困难。
心肌衰竭：如果存在心衰，应寻找可能原因如高血钾或心肌抑制性等。使用正性肌力药物或继续进行体外循环直到心机功能改善。
体外循环后的麻醉管理
1 血流动力学管理：体外循环后为了维持血流动力学稳定，停机时所用的有关正性肌力药物和血管活性药物应继续使用，并注意容量的补充。突然停用手术室所用的这些药物临床上没有意义，并有可能引起患者血流动力学波动。体外循环后容量的补充常常以胶体液为主如体外循环后剩余肝素血液、血浆或5%白蛋白。同时应备好新鲜全血以补充有功能的血小板和凝血因子。注意每输入100ml肝素血追加鱼精蛋白3-5mg。体外循环时间长血液破坏较重出现血色素尿者，剩余肝素血不宜使用。
2 手术室拔管：如果手术结束后准备在手术室拔出气管内插管，必须满足表13所列标准。早期拔管可避免持续带管、肌肉松弛（管道脱开引起的气道损失或窒息、气管导管内梗阻）和正压通气（气道压增高、PVR增高、静脉回流减少和气胸等等）所带来的潜在危险。如果患者术后需要机械通气，在离开手术室前我们选择性的更换气管内插管，因为小的气管插管（内径小于4.0mm）很容易被分泌物和血液堵塞，再行紧急换管预后往往较坏。
3 送回重症监护室（ICU）前：为使插管患者平稳送到ICU并防止患者因体温未恢复到正常寒颤代谢需求增加，应追加肌松肌和阿片类药物。在送患者前麻醉医师和外科医师应对患者情况满意、准备好抢救药物、氧气袋、简易呼吸器和转运监测仪等。

特殊心脏缺损CPB手术的麻醉处理：
一般CPB手术麻醉计划见表14。对不同的心脏缺损手术麻醉可在此基础上进行完善。

　表14.CPB手术一般麻醉计划

　　术前
　　1 根据年龄使用术前药。如果有充血性心衰应避免使用巴比妥类。
　　2 对红细胞增多的患者，在术前应考虑静脉输液。

　　体外循环前
　　1 降低手术室室温。
　　2 追加术前药如静脉使用阿片、硫喷妥、苯二氮唑类或氯胺酮、肌肉注射氯胺酮或根据情况吸入七氟醚以避免哭闹挣扎引起氧耗增加。
　　3 连接无创监测如ECG、血压袖带、心前区听诊器和脉搏氧饱和度探头等。
　　4 开放周围静脉，动脉穿刺置管监测血压。5 静脉输液（血液稀释）可降低外周阻力并增加肺血流。
　　6 行静脉麻醉诱导，气管内插管，留置胃管。
　　7 控制呼吸并根据患者具体情况和缺损性质进行调整。
　　8 中心静脉穿刺置管和留置尿管。
　　9 根据手术给患者摆体位，并进行最后的准备如插入肛温和鼻咽温探头，如果计划停循环应放置EEG电极并在头部放置冰袋。
　　10 采集动脉血样进行血气分析和基础ACT测定。
　　11 检查备用血液是否准备好，特别是二次手术或侧枝循环血管丰富的紫绀患者。
　　12 肝素化4.0mg/kg肝素。如果使用笑气应关闭。确定ACT>480秒，抗凝满意。

　　体外循环期间
　　1 阻断上、下静脉后停止呼吸，维持5cmH2O气道压静态彭肺。
　　2 检查头部充血情况以防房管位置异常或静脉引流不畅。
　　3 CPB中应监测动脉压、静脉压、尿量、变温速度、pH状态和混合静脉氧饱和度。
　　4 准备好正性肌力药物、扩血管药物、起搏器、鱼精蛋白（1.5mg / mg肝素）和新鲜血液。使用气道湿化器，静脉液体预热。校正压力传感器。
　　5 复温开始后根据需要追加阿片类药物、睡眠药物和肌肉松弛药物。去除头部冰袋，打开变温毯，升高手术室室温。
　　体外循环后期
　　1 缺损修补完毕准备脱离体外循环时，肛温超过32.5℃，心律正常，而且电解质、酸碱状态和血红蛋白在可接受的范围。100%O2通气并检查呼吸音。
　　2 患者脱离体外循环后，血流动力学稳定时给予鱼精蛋白，止血关胸。3 根据创口出血情况、尿量和心脏充盈程度、动静脉压和心肌收缩力等补充容量。

紫绀患者的麻醉
这类患者麻醉管理的重点是设法改善组织氧供，尽可能维持氧供需平衡。一方面要保证血液氧合和全身灌注（氧供），另一方面可通过麻醉管理降低氧耗（氧需），这是基本原则。另外，根据缺损的不同麻醉策略应有所改变。
1 法乐氏四联症（Tetralogy of Fallot）
a 血流动力学特点：法四心脏缺损包括一个VSD、右室流出道梗阻、右室肥厚和主动脉"骑跨"。主动脉和VSD所形成立体关系，使主动脉可同时接受右室和左室射出的血液。右室流出道和肺血管梗阻（肌性流出道肥厚和/或瓣膜或瓣上狭窄）程度是决定肺血流和紫绀程度的主要因素，同时也与右室血流经室缺分流到主动脉的程度有关。由于右室正常排空受阻，右室压常等于或超过左室压以克服右室流出道梗阻。在全身血管阻力相对较低左室排空正常情况下，右室流出道梗阻对血流的阻力超过了室间交通后，去饱和的静脉血液通过室缺进入左室被泵入体循环。有症状的新生儿梗阻最常见于肺动脉瓣水平，较大婴儿和儿童漏斗部梗阻较常见，而在许多患儿瓣和漏斗部两处均有梗阻。严重狭窄者肺血流明显减少，右向左分流量较大常出现严重紫绀。相反，右室流出道轻度狭窄者，主要表现为左向右分流不出现紫绀，通常称为"粉红色"法四。严重狭窄者为了维持肺血流可自支气管动脉建立侧枝循环。
在下列情况右向左分流量增加或混合静脉血氧含量降低时，紫绀或动脉血去饱和加重：
（1）气道梗阻、酸中毒或哭闹使肺血管阻力增加。
（2）外周血管扩张使全身血管阻力降低。
（3）脱水血容量不足或心排量降低。
（4）感染氧耗增加。
法四患儿缺氧发作的20～70％多见于2～3月龄的婴幼儿，术前多由哭闹、喂食和排便引起。法四患儿急性缺氧发作的机制有两个，其一是低血压全身血管阻力降低导致右向左分流增加和动脉去饱和，其二是交感刺激增加或心脏操作直接机械刺激右室流出道导致肺动脉漏斗部痉挛。当平均动脉压低于60mmHg时，第一种机制缺氧发作较常见，给予α－肾上腺素能受体激动剂如苯肾上腺素（1～2μg/kg）可缓解，对幼儿也可直接压迫腹主动脉逆转缺氧发作。苯肾上腺素通过增加全身血管阻力迫使血液通过狭窄的右室流出道，对第二种机制缺氧发作也有一定效应；用β－受体阻滞剂如心得安或esmolol缓解漏斗部痉挛增加肺血流更为合理。
狭窄远端的肺血管通常不受右室压增高的影响，没有肺血管反应性疾病。相反，远端肺血管可能发育不良，使手术修复复杂化。
b 根治性手术操作：
对原有体肺分流进行结扎。
切除右室流出道室壁和室间隔肌束。
作一个补片闭合VSD。
右室流出道补片加宽（瓣环下或跨环）。
另外，在肺动脉瓣闭锁或冠状动脉左前降枝走行异常者，可用一个右室至肺动脉外通道。
c 麻醉要点：
术前：术前应查阅一些重要资料如缺氧发作（tet spells）的频率和程度、减状手术史和有关心衰的症状与体征。心导管检查资料如肺动脉的大小、是否存在跨过右室漏斗部的异常冠状动脉左前降枝、心室功能和肺动脉瓣环的大小。
术中：术中体外循环前的管理包括，维持血管内有效容量、降低PVR（尽管引起肺血流梗阻的主要原因是狭窄的右室流出道）并维持SVR，预防缺氧发作。负性肌力药物（氟烷、心得安或esmolol）可能有助于松弛漏斗部痉挛和增加肺血流。尽管理论上使用氟烷有许多缺点如血液麻醉药分压改变较慢、心肌抑制并有SVR降低分流增加的可能，但吸入氟烷有可能通过降低全身氧耗和松弛右室漏斗部增加肺血流，从而提高动脉血氧饱和度。如果采用静脉麻醉诱导，需注意维持适当的SVR（如阿片或氯胺酮）。体外循环前低血压常常是由于血容量不足，一般对静脉补液反应良好。通过放血稀释血液降低血液粘度、增加肺血流和心排量临床上有一定作用，但应注意麻醉管理和无菌操作。体外循环后管理包括支持右室功能（如必要），并设法降低PVR。成功的脱离体外循环有赖于成功的手术校正、右室功能、肺动脉大小和反应性以及心肌保护。有时需要使用正性肌力药物（如多巴胺5～10mg/kg），特别是右室切开者。有时短暂房室传导紊乱需要临时房室顺序起搏。
d 问题和并发症：
残余右室流出道梗阻
心律紊乱
右室衰竭（特别是右室切开者）
III度房室传导阻滞
通过支气管肺动脉侧枝或残余VSD肺血流过多
2 大动脉转位（Transposition of the great arteries）
a 血流动力学特点：大动脉转位（TGA）是两个循环系统相互独立。一个循环向肺内射血并接收肺血回流即左房?左室?肺动脉，另一个循环向全身射血并接收全身血液的回流即右房?右室?主动脉。在这种情况下，如果两个循环间没有交通患儿将不能成活。两个循环间的交通可能存在于心房、心室或动脉（动脉导管）水平。如果动脉导管是唯一的交通通路，动脉导管快速闭合常常是致命性的。近15%的TGA患者常常合并有一个VSD。如果室间隔完整的患者计划作大动脉调转（switch）手术，手术应在PVR降低前和左室心肌尚未萎缩的新生儿期进行。
两循环间存在适当交通使血液混合者，动脉血氧饱和度主要由体、肺循环血流决定。只要左室能维持较高排血量，增加肺血流可相对提高动脉氧饱和度。肺动脉狭窄或肺血管阻力增加时，尽管两循环间有解剖分流，肺血流减少也会使全身血氧饱和度降低。合并较大室间隔缺损肺血流较多者紫绀可能较轻，但很快出现心衰和肺血管疾病。如两循环间血流交换不足，紫绀可能很严重。全身低血氧引起外周血管阻力降低，全身血流和生理性右向左分流增加可进一步加重缺氧。
b 手术操作：
房水平改变血流方向手术，如心房分隔术（Senning）或心房内折流术（Mustard），使用一个房内通道使全身血流回流到左室（和肺动脉），肺静脉血流回流到右室（和主动脉）。
大动脉调转手术，在冠状动脉口以上横断大动脉，将冠状动脉口象"钮扣"一样从主动脉壁上切下。主动脉放置在肺动脉后方，近端肺动脉横断后将冠状动脉口植入。在冠状动脉口上方，将主动脉与近端肺动脉缝合，建立正常的左心循环。肺动脉移到前方与右室流出道缝合。使用心包片缝合切除冠状动脉口后留下的缺口。
内隧道外通道手术（Rastelli），比较适用于伴有VSD和左室流出道梗阻的TGA患者。手术涉及到缝合VSD使左室血液射入主动脉，使用带瓣外通道连接右室和肺动脉。
c 麻醉要点：
术前：所有动脉导管依赖性缺损的新生儿，应使用PGE1维持动脉导管的开放。尽管动脉导管维持开放，也可出现严重的低氧血症（由于肺循环和体循环隔离，血液混合不足），在心导管检查时可行气囊房间隔切开术（Rashkind）。该手术可在左右心房间建立一个较大的交通，从而在房水平改善了血液混合。这类患儿通常可略去术前用药。
术中：患儿入手术室时常严重缺氧，动脉血氧分压在15～20mmHg之间，因此可能有严重的代谢性酸中毒。麻醉选择以肌松剂加麻醉性镇痛剂或氯胺酮比较合适，同时应注意不要引起PVR的剧烈波动（升高或大幅降低）。患儿对心动过缓耐受较差，麻醉中应积极处理。减浅麻醉和充分给氧后轻度心动过缓者对阿托品反应较好；严重心动过缓者常伴有缺氧和心排血量明显降低，通常可用异丙肾上腺素。一般应维持正常的PaO2、pH平衡、氧合和适当的麻醉深度。CPB开始后可停用PGE1。术中应注意保护心肌和冠脉循环。大动脉复位冠状动脉移植手术，还应注意在开放主动脉阻断钳后，应考虑输注硝酸甘油（1mg/kg/min），特别是ST段抬高者。怀疑冠脉气栓存在时，可在主动脉插管远断间歇、短暂阻断主动脉，使冠脉"超灌注"有助于通过心肌循环排除气栓。一般情况下左室可很好的接受SVR。术后24小时内应维持机械通气。心肌缺血时一般很少进行心导管检查以确定冠脉是否异常。出现心肌梗塞后的治疗与成人类似（供氧、监测ECG、硝酸甘油、降低后负荷并控制心律紊乱）。
d 问题和并发症
心房内折流术（Mustard）或心房分隔术（Senning）
房性心律紊乱（病窦综合症）
全身或肺静脉回流梗阻（继发于心房内的间隔）
右心室（体循环）衰竭
体循环（三尖瓣）返流
残余房内分流
动脉调转手术
心肌缺血
左心室（体循环）衰竭
肺动脉瓣上狭窄（晚期）
心室上主动脉狭窄（罕见）
内隧道外通道手术（Rastelli）
通道梗阻
永久性房内分流
3 三尖瓣闭锁（Tricuspid atresia）
a 血流动力学特点：由于三尖瓣闭锁导致从右房到右室的血流受阻；因此所有体循环静脉血必须通过一个开放的卵园孔或一个ASD进入左房（必须的右向左分流）。由于容量负荷增加左房和左室扩大。肺血流依赖于VSD或PDA的存在。在大动脉位置关系正常条件下，血流通过VSD进入发育不良的右室，而后进入肺动脉维持肺血流。VSD较大且肺动脉瓣无狭窄时，肺血流并不受限；存在肺动脉瓣狭窄或VSD较小时肺血流往往较少。近30%的病例合并存在大动脉转位（主动脉起自发育不良的右室）。
b 手术操作：经典Fontan手术是一种修补手术，右房游离后与肺动脉吻合。由于右心循环中无右室，因此肺血流完全依赖于跨肺压差（中心静脉压低于左房压）。Fontan手术的理想指征包括，肺动脉压低于20mm Hg、PVR低于4个单位、窦性节律、左室射血分数不低于0.6、左室舒张末压低于10mm Hg、肺动脉与主动脉直径比大于0.75、腔静脉回流正常并且不存在体循环房室瓣功能失常等。近来的经验表明术前肺动脉扭曲、PVR增高和心室功能差是主要的危险因素。
全腔静脉肺动脉吻合手术（属Fontan手术），是将上腔静脉切断后的两端与右肺动脉行端侧吻合，两侧肺动脉仍保持连续。通过一段纵向刨开的Gore-tex血管片形成一通道，将下腔静脉血流引入肺动脉。从而在下腔静脉与上腔静脉口之间形成一个外侧挡板作用。在档板上开一个窗口（通常3 mm）。该窗口使部分静脉血流绕过肺循环直接进入左房，这样以降低动脉血液氧合（通常SaO2为85～90%）为代价改善心排血量。该窗口通常在术后一年自动闭合。如果动脉血去饱和较严重，可在心导管检查室用ASD闭合装置将窗口闭合。
c 麻醉要点：
术前：胸部x-线、超声和心导管检查对确定是否伴有TGA和评价肺血流通道非常重要。由于慢性容量超负荷引起的左室病变，术前可能需要使用正性肌力药物。在新生儿肺血流降低时应开始使用PGE1（0.1mg/kg/min）以维持动脉导管开放，如果ASD或开放的卵园孔较小可行心导管气囊房间隔切开术。
术中：术中麻醉管理的关键在于维持合适的血管内容量、降低PVR和LAP，促进肺血流的改善。如能控制呼吸道防治PVR增高并能避免出现低血压（动脉导管血流依赖于动脉压），可使用吸入麻醉诱导。对心室功能受损的患者（术前需要正性肌力药物），最好使用对心肌抑制最轻并能维持SVR的药物静脉诱导（阿片类或氯胺酮）。如果患者曾经作过减状手术，由于侧枝循环和心包粘连体外循环前的出血会增加。
由于支气管肺动脉侧枝循环的存在，在体外循环期间虽然阻断了主动脉，血流仍可达到心肌使心肌温度升高从而影响低温心肌保护。由于已有的心室功能紊乱和修复缺损有时需要相对较长的CPB时间，在脱离CPB时需要使用正性肌力药物和扩血管药物。在并行循环时就开始使用这些药物，有助于增加首次脱机的成功率。术后维持一个合适的CVP（12～15mm Hg）和尽可能低的LAP非常重要。
正压通气可降低肺血流，术后应尽早停用。但是，在年龄较小、肺血管床反应性高的患者，为了预防PaCO2增高和肺高压可使用正压通气辅助呼吸。如使用正压通气，应缩短吸气时间并维持尽可能低的平均气道压。
d 问题和并发症
全身静脉压增高（肝大、腹水、胸腔和心包腔积液）
房性心律紊乱
通过支气管肺动脉侧枝残余左向右分流
房水平残余右向左分流引起全身动脉血去饱和。
4 大动脉共干（Truncus arteriosus）
a 血流动力学特点：大动脉共干是一个大动脉发出冠脉循环、肺循环和体循环。大动脉共干表明动脉圆锥嵴在胚胎动脉干分为主动脉和肺动脉时出现失误。主肺动脉或一侧或两侧肺动脉从动脉干发出。通常存在一个VSD，主动脉干骑跨于VSD。由于体循环和肺循环血流在VSD－动脉干水平混合导致患者出现紫绀。动脉干瓣膜可能有两个到六个瓣尖，而且瓣膜可能关闭不全。肺血流过多，特别是在出生不久PVR降低后。
b 手术操作：在生后数月内PVR降低肺血流增加引起梗阻性血管改变前，应完成手术修复。手术操作包括VSD补片修复，并将肺循环从动脉干分出。通常在右室和肺动脉间建立一个带瓣外通道。对动脉干瓣膜关闭不全者，可能需要行瓣膜替换术。
c 麻醉要点：在体外循环前期应设法降低肺血流量，可采取限制吸入氧浓度、维持正常的二氧化碳分压、在麻醉深度合适时开始手术，开胸后如果必要可由术者机械压迫肺动脉以限制肺血流。相反，缺损修补完毕脱离体外循环后应设法增加肺血流，如使用100%O2、适度的过度通气、纠正酸中毒是主要治疗措施。术后可能由于PVR增高或外通道梗阻而出现右心室衰竭。术后通常使用机械通气维持较低的二氧化碳分压和高于100mm Hg的PaO2以降低PVR。
d 问题和并发症：
肺高压或外通道梗阻和右室衰竭
动脉干瓣膜返流和左室衰竭
永久性VSD和左向右分流
5 完全性肺静脉畸形引流（Total anomalous pulmonary venous connection）
a 血流动力学特点：所有的肺静脉可畸形引流入上腔静脉和它的分枝（心上型），或引流入下腔静脉和它的分枝或门静脉系统（心下型），或冠状静脉窦或右房（心内型）。大部分血液经右室进入肺动脉，部分血液经开放的卵园孔或房间隔缺损进入左房，从而引起全身紫绀。如果房间交通较小左房血流受限心排血量较低，右房和肺血管压力会很快增高。房间交通较大者，体循环血流量由体、肺循环两侧血管相对阻力决定。患者右房扩大、右室容量超负荷和肺血流增加并存。由于肺动脉压增高患儿可出现紫绀、肺水肿和右心衰。肺静脉有时会出现梗阻并引起肺充血，无肺静脉梗阻患儿可长时间无症状。典型的心上型缺损肺静脉通过一个垂直静脉引流入无名静脉，再汇入右房。心内型缺损者肺静脉直接引流入右房或冠状静脉窦。心下型缺损者一个下行的垂直静脉穿过膈肌将肺静脉引流入一个腹部静脉（通常是肝静脉）。
完全性肺静脉畸形引流患儿三个主要问题：
（1）完全性左向右分流须靠右向左分流进行代偿。
（2）肺血管远端梗阻者可能导致严重肺高压，但血流无梗阻也可能出现肺血管阻力增高形成肺高压。
（3）如右向左分流小，右心容量负荷过重引起右室扩张、心衰，左房因缺乏肺静脉血回流常较小。
b 手术操作：手术操作涉及重建肺静脉引流使肺静脉血引入左房和闭合ASD。在左房的后面将肺静脉与左房吻合，异常的静脉通常被结扎。对于心内型的交通，切开冠状静脉窦进入左房，使用一个补片将肺静脉回流血液通过ASD引入左房。
c 麻醉要点：
术前：重点在于维持正常的PVR和支持心室功能。继发于肺血流增加或肺静脉梗阻的肺水肿可能需要正压通气和正性肌力药物的支持。为了控制肺血流的进一步增加应避免过度通气和吸入氧浓度过高。
术中：通常以啊片类麻醉药物为主，因其对心肌抑制轻微。肺血管反应性增加，且常伴有肺血流的增加和肺静脉充血。在脱离体外循环时可能需要采取降低PVR的措施（过度通气、100%O2、碱血症）。如果术前已开始使用正性肌力药物，通常在脱离体外循环时仍需继续使用。术后一般需要机械通气，为了减弱肺血管反应性术后要足够的镇静（如持续输入芬太尼）。
d 问题和并发症：
肺静脉梗阻
肺血管反应性增高
肺器质性疾病
6 左心发育不良综合症（Hypoplastic left heart syndrome, HLHS）
a 血流动力学特点：由于二尖瓣、左室和降主动脉发育不良或闭锁，在房水平（通常血液完全混合后）有一个左向右分流。体循环血流完全依赖于通过动脉导管的右向左分流。冠脉血流通过发育不全的降主动脉逆行血流维持。如动脉导管关闭或动脉导管保持开放但PVR降低引起肺窃血时，体循环灌注会严重受限。体循环长期灌注不足将导致代谢性酸中毒和器官功能紊乱。
b 手术操作：Fontan手术是部分手术纠正，但需要较低的PVR。由于PVR在出生是增高在生后第一年内降低，通常需要分期手术。一期手术包括房间隔切开、用异体肺动脉片重建主动脉弓和整合近端主肺动脉（Norwood术式）。肺血流通过一个游离的手术分流供血（如改良的中心或Blalock-Taussig分流）。在1到2岁之间PVR已经下降时开始二期手术。采用改良的Fontan手术将肺循环与体循环分开，重建正常的循环系统。
c 麻醉要点：维持PVR和SVR间的平衡保证足够的氧合和体循环灌注是麻醉管理的关键。如体循环饱和度为75～80%表明Qp/Qs接近1～2:1（估计混合静脉氧饱和度为50%）。如果采用降低PVR措施（过度通气，吸入高浓度氧），SaO2可增加到85～90%，但是肺血流的增加势必要减少体循环血流（Qp/Qs增加到4～5:1）从而导致体循环灌注不足和代谢性酸中毒。因此，维持SaO2接近80%比较理想。
心肌可能需要正性肌力药物支持，如果冠脉血流处于临界状态心肌应激性可能会很高。有时可能存在肾功衰竭使处理复杂化。为了避免或尽可能的减小对心肌的抑制作用，通常不用术前药，使用啊片类药物完成麻醉诱导和维持。术后早期维持适度过度通气增加肺血流。维持SaO2在80～85%前提下，将FiO2降到最低。通过采用大潮气量低频率机械通气方式，使PaCO2逐渐正常（同时监测对SaO2的影响），可预防肺血流过多。另外，可采用CO2重吸入增加PVR技术，调节PVR与SVR的平衡。为预防出现肺高压危象应注意镇静。
d 问题和并发症
由于降主动脉吻合扭曲永久性心肌缺血
心肌衰竭和低心排综合征
三尖瓣（体循环房室瓣）返流
肺血流不足或过多（取决于手术分流大小和PVR/SVR比值）
肺高压危象
充血性心衰患者的麻醉处理：
对于继发于左向右分流、心室射血梗阻或原发性心肌病的充血性心衰患者，麻醉处理原则是维持心室射血、降低后负荷和控制PVR。紫绀性缺损患者，动脉低血氧常引起心室功能的进一步损害。衰竭的心室通常需要维持一个较高的充盈压，但是对容量补充应精确计算以避免容量负荷进一步加重。左向右分流性先心病患者，在体外循环前应设法避免PVR/SVR降低导致的左向右分流进一步增多，如限制吸入氧浓度、调节呼吸适度的酸血症、避免SVR升高的因素等。左向右分流患者一般均合并不同程度肺高压，在体外循环后应采取措施降低肺动脉压控制PVR。

1 VSD
a 血流动力学特点：缺损可见于室间隔的任何部位但以膜周部最常见，其他部位尚有室间隔肌部和漏斗部。血流通过VSD形成左向右分流（简单分流），引起肺血流、左房容量和左室做功的增加。如果VSD较大，左向右血液分流量取决于PVR/SVR比值。在左、右心室间存在压差，因此一些较小的VSDs常常称为限制性的，其分流量受VSD口径限制，PVR/SVR对其影响较小。肺血流增多常导致肺顺应性降低、呼吸做功增加并有可能引起呼吸衰竭。与肺血流低的肺高压（表明肺血管梗阻性改变）相比，肺血流增多的肺高压（如Qp/Qs=2～4:1）和PVR正常到中度增高的患者，缺损修补后肺动脉压较易恢复正常。不可逆性肺血管改变可见于较大的VSDs患者。一般在生后一年内，应进行手术修补VSD。
左心室容量负荷增加
②肺血管阻力增加，右心室肥厚。
③大缺损者，早期及婴幼儿期，易出现充血性心力衰竭。
④晚期，当肺循环阻力等于体循环阻力时，左向右分流变为双向分流，临床出现紫绀，即艾森曼格氏综合症。
b 手术操作：通常经肺动脉或三尖瓣途径以Dacron片修补VSD。位于心室尖或右室流出道的缺损，需要切开心室进行修补。一般采用正中或右外侧开胸，在体外循环下手术。
大部分缺损都通过右心房切口显露和修补。
高位或肌部缺损需经肺动脉切口或右室壁切口修补。
肌部缺损还可经左心室切口修补。
修补缺损的方法包括单纯缝合法和补片法。
c 麻醉要点：术前药取决于是否存在心室功能紊乱及其程度。术前用药目的在于使小儿进入手术室时处于睡眠状态，因哭闹和挣扎只能进一步加重对循环系统的损害。严重肺高压的患者应减少术前用药剂量或取消术前用药，因为继发于呼吸抑制引起的PaCO2可进一步增高肺动脉压并减少肺血流量。在使用术前药的同时应注意给氧。
心室功能较差的患者可用氯胺酮或啊片类麻醉诱导，可耐受一定程度心肌抑制的患者可考虑使用吸入麻醉诱导。麻醉后应注意补充静脉容量。如VSD为非限制性且肺血流增多，通气的调节应维持正常二氧化碳分压并限制吸入氧浓度，以预防PVR降低所导致的肺血流进一步增加（肺窃血），而体循环血流减少。
对于原有肺高压、右室功能紊乱以及需要切开心室进行修补的患者，脱离体外循环时可能较困难。III°传导阻滞时有发生，通常与手术操作引起传导系统周围水肿或缝合部位不当有关。不正确的缝合技术也可损伤传导系统。这种情况下通常需要使用房室起搏器。在脱离体外循环前应设法降低PVR以维持最低的右室后负荷。如患者在脱离体外循环时特别困难，应考虑是否存在多发VSD（通常在肌部）或分流（PDA）的可能。
d 问题和并发症：
PVR增高或心室切开情况可引起右室衰竭和心律紊乱。
巨大VSDs和肺水增多的患者可出现呼吸衰竭。
III°传导阻滞。
如存在永久性左右分流可出现右室容量负荷过重。
偶尔，由于补片位置欠佳可出现右室流出道梗阻，或由于修补瓣下VSD隔瓣受到牵拉或扭曲导致主动脉瓣返流。
2 ASD
a 类型：ASD有三种类型。
中央型缺损（最常见）位于房间隔中部是隔膜原发孔处的缺损。
上腔型缺损邻近房室瓣。
下腔型缺损又称静脉窦型缺损位于腔静脉－心房连接处，而且常常合并部分肺静脉畸形引流。
b 血流动力学特点：房水平左向右分流，右室容量超负荷。分流量与缺损大小和左右心室顺应性之比有关（简单分流生理）。疾病早期由于右室顺应性相对较差，分流量较小症状较少。随着左室顺应性的改变和PVR的降低，分流量增加。在ASD患者肺动脉压仅轻度增高，血液分流引起肺血管改变较少见，但是ASD的存在增加了心内膜炎和异常栓子的发生率，因此应尽早进行手术修补。
分流量的大小取决于缺损大小和左、右心房间的压力阶差。
房水平左向右分流，流经右心和肺部的血液远较左心为多，使右心房、室和肺动脉扩大，而左心房、室和主动脉相应较小。
如缺损较大，左向右分流量也大，随年龄的增长肺小动脉发生痉挛，内膜增生和中层增厚，肺动脉压力会逐渐增加，左向右分流量会逐渐减少，当右心房压力升高到一定限度时，将出现右向左分流，临床上将出现紫绀。
由于肺动脉高压形成，右心室的后负荷增加，右心室和右心房逐渐肥大，最终引起右心衰竭。
c 手术操作：通过右房进行手术修补。小的缺损可直接闭合，但通常多用一补片进行修补。对于伴有部分肺静脉畸形引流的静脉窦型缺损，使用补片可使异常的肺静脉血流通过ASD引入左房。原发型缺损几乎总是伴有二尖瓣前瓣裂，如果有二尖瓣返流存在则需进行手术修复。缝合补片时必须注意避开房室结和传导束的穿透支。
常温麻醉下闭式修补术
低温麻醉下直视修补术
体外循环下直视修补术：停跳或不停跳。
心导管介入治疗
d 麻醉要点：这类患者通常症状很少，可根据年龄选择术前用药。几乎所有的药物包括硫喷妥均可用于麻醉诱导，麻醉维持的选择应考虑对术后拔管的影响。
尽管ASD分流为左向右，也应注意避免静脉气栓。许多麻醉操作（正压通气、Valsalva动作等）可一过性出现右房压高于左房压，导致血液分流方向短暂的逆转。缺损修补后房水平左向右分流消失，在血流动力学满意心室充盈饱满情况下，与术前相比中心静脉压可能偏低。应注意CPB后输血输液时不要过快，以避免左室容量负荷过重，否则容易引起急性左心衰。
CPB时间通常不超过1小时，脱离CPB一般较顺利。脱离CPB困难时应注意是否存在其他心内缺损。CPB结束时应限制追加啊片类药物，以免影响术后拔管。如果患者满足拔管条件也可在手术室拔管。
术后房性心律紊乱可用维拉帕米（异搏定）或地高辛治疗。
e 问题和并发症：
房性心律紊乱和任何类型ASD由于补片裂开出现永久性左向右分流。
ASD修补后可出现III°传导阻滞和房室瓣返流。
3 房室隔缺损（Atrioventricular septal defect ）（房室通道atrioventricular canal）
a 血流动力学特点：这类缺损存在于房间隔下部（原发型ASD）、室间隔入口和房室瓣。完全性房室通道患者仅有一个共用房室瓣。部分性房室通道患者房室瓣可有一个连续体，从一个共用瓣膜到通常的两瓣排列。所有四个心腔间均有交通，通常引起肺血流的增多。缺损几乎均是非限制性的，血液分流的方向和程度完全取决于SVR与PVR之比和舒张期心室充盈的差异。房室瓣通常是完整的，瓣膜返流对预后不利。大约50%患者伴有Down's综合症。
b 手术操作：手术一般经右房进行，首先补片修补VSD，然后在房室瓣瓣叶中点将房室瓣与VSD补片缝合形成两个房室瓣，最后闭合ASD。为了预防损伤传导系统，缝线应避开房室结和传导束穿透支。有时为了避开传导系统房间隔补片需要缝合在冠状静脉窦的右侧，这样冠状静脉窦的血液将引流到左房。对二尖瓣或三尖瓣有时需要进行环缩以重新建立瓣膜的完整性。
c 麻醉要点：术前用药应减量，因在Down's综合症的患者其镇静效果往往较强。为了最大限度降低对心肌的抑制和全身低血压的出现，最好选用静脉麻醉诱导。体外循环前应设法降低过多的肺血流，同时应避免SVR急剧升高以免引起肺血流进一步增多。对婴幼儿患者可采用深低温停循环或低流量方法。脱离体外循环时会有心室功能紊乱、PVR高及房室瓣返流的可能。此时应给予正性肌力药物并设法降低PVR。房室传导出现问题时通常需要使用房室起搏器。肺血管反应性增高的患者（特别是Down's综合症患者）应持续镇静并采用机械通气。
d 问题和并发症：
持续肺高压可引起右室衰竭。
二尖瓣返流加重肺高压。
长期房室传导问题非常罕见（91%的III°传导阻滞患者术后一年内可恢复）。