先天性心脏缺损多种多样目前已知100余种，但临床较常见者仅10余种。小儿心血管系统发育成熟很快，5岁左右心血管生理及对药物的反应基本类似于成人。先天性心脏缺损常引起患儿心血管系统发育异常，每一心脏缺损在麻醉中有其特殊问题。先心病患者的存活有赖于循环系统病理生理与代偿机制间的微妙平衡，但是该代偿机制常导致心肺储备降低。因此，全面了解先天性心脏缺损的病理解剖、病理生理及各种麻醉用药对心肌功能、肺循环、体循环和交感神经系统张力的影响，是管理好小儿先心病手术麻醉的基础。
一 正常新生儿和婴幼儿心血管呼吸生理
（一）过渡循环
出生后肺脏取代了胎盘作为婴儿气体交换器官，标志着小儿心脏和循环系统开始由胎儿型向成人型过渡。通常健康新生儿在出生时可很好的耐受这些变化，并通过自身调节适应正常发育过程出现的变化（表1）。
正常新生儿在出生时左、右心室在大小和室壁厚度方面大致相等，右室较左室稍重。在妊娠26周到30周左右，通过右心血流较通过左心血流多30%。出生后左室容量负荷和后负荷均明显增加，而右室容量负荷仅轻度增加后负荷则持续降低。为了适应这些变化，左室壁厚度开始增加，在生后4周超过右室壁厚度。进入童年期不久，左室重量接近右室重量的2倍，基本与成人左、右心室重量关系相同。生后胎盘消失全身血管阻力增加，每搏量和射血分数增加使心排血量增加。在生后24小时心排血量达最大，此后保持稳定或轻微降低。

新生儿开始呼吸后肺血管阻力降低75%，而肺血流增加450%。肺动脉压力在生后24小时由70/45mmHg降到50/30mmHg，数天后降到30/12mmHg。肺动脉大小和数量在生后两个月内迅速增加，同时肺泡数量也迅速增加。肺动脉中层厚度在生后10天开始降低并持续至三个月。一些血管活性物质如缓激肽、前列腺素E1、E2和I2及内皮依赖性血管松驰因子等也可引起围产期肺血管扩张。氧、肺呼吸和肺血流的增加使肺或血管内皮细胞合成血管活性物质的能力加强。因此，在生后3～6周内肺血管阻力呈现进行性降低。
由于动脉血氧分压增高、神经反射或血管活性物质等因素的共同作用，动脉导管一般在生后10～15小时内关闭。卵圆孔在生后不久也出现生理性关闭，但在生后第一天可能会有一定程度左向右分流。
（二）新生儿与成人心脏的差异
1. 出生时心脏自主神经的支配不平衡。副交感神经系统几乎完全成熟，而交感神经系统发育不成熟。如果婴幼儿心脏受到抑制，心脏自主神经系统的发育程度决定其是否出现心动过缓。心脏交感刺激主要来自体液中的儿茶酚胺。
2. 出生时右室重量接近于左室重量，如果肺血管阻力下降正常，左、右室重量之比在4月龄时可达到2:1。
3. 未成熟心室由于非弹性组织相对较多和缺乏收缩性组织，与成人心室相比顺应性较差。如果心室充盈维持正常，心排血量较少依赖Frank-Starling机制，而更多地依赖心率。
4. 与成人心脏相比新生儿心室缺乏收缩性组织，意味着新生儿每搏量受后负荷影响较成人明显；同时表明新生儿心脏储备较低（与成人心脏相比），使未发育成熟的心脏对心肌抑制较敏感（包括麻醉）。
5. 由于新生儿两侧心室大小接近，一侧心室衰竭常导致扩张和室间隔移动，从而影响另一侧心室的每搏量，因此双室衰竭在新生儿较常见。
（三）肺血管床的发育
1. 新生儿第一次呼吸肺膨胀后，肺间质水份开始吸收，肺泡氧分压（PAO2）增高使肺血管平滑肌扩张，肺血管阻力迅速降低。
2. PVR在生后24小时内急剧降低后，在3月龄时接近成人正常值，并在数年内持续缓慢的降低。这一缓慢的PVR降低过程是由于肺血管床的发育成熟与分枝。随着肺小动脉与肺泡比例的增加，PVR不断降低。
3. 肺血流增加的病理结果是持续性肺动脉高压（如得不到治疗的室间隔缺损）。其导致肺血管床发育延迟和肺血管阻力增高的机制有两个：（1）肺血管平滑肌反应性肥厚导致肺小动脉腔狭窄，（2）肺血管发育形成分枝受到抑制，使肺血管量减少。
4. 由于通过肺血管床的血流较少延迟了肺血管床正常发育分枝，PVR的增高也可见于肺血流减少的患者。因此肺血流的增加与减少均可抑制肺血管床的发育。
5. 未发育成熟或异常的肺血管床，与成人相比反应性增高。非反应性肺动脉高压常常是先心病患者致命性的危险因素。表2列出了对PVR有效的各种措施与药物。

二 先心病对小儿心血管功能和发育的影响
（一）过渡循环
1. 胎儿循环的特点是存在并行循环，其特性包括：
a. 胎儿血液在胎盘氧合后，经脐静脉回到胎儿。氧合血液的大部分通过导管静脉汇入下腔静脉和右房，在这里大部分血液经卵园孔直接进入左心经左室射入主动脉达到头部血管。
b. 来自上腔静脉的去氧合血液直接进入右室和肺动脉，大部分血液通过动脉导管达到身体下半部。
c. 由于肺血管塌陷和肺内充满液体，肺血管阻力（PVR）较高。
d. 由于胎盘血管阻力极低，全身血管阻力（SVR）较低。
2. 过渡期循环由共同存在的并行（胎儿）循环和序列（成人）循环组成，在出生后最初几天内属正常，在某些类型的先心病有赖于这种循环模式维持生命。血液分流出现在卵园孔和动脉导管处。如存在先天性心脏缺损、心脏发育不成熟、麻醉、缺氧、高碳酸血症、酸中毒、感染和低温等因素，可延缓胎儿循环向成人循环的过渡，有时通过动脉导管和卵圆孔可出现右向左分流而转回胎儿循环。但是，过渡循环在某些先心病患儿可能是维持生命的保证。
a. 通过卵园孔的右向左分流持续存在，直到PVR和右室顺应性降低。当PVR和右室顺应性降低时，肺血流和左房压增高，卵园孔功能性关闭。
b. 当PVR接近SVR时通过动脉导管出现双向血液分流。当PVR降低时以左向右分流为主。随着血液PaO2的正常化和维持动脉导管扩张的前列腺素浓度降低，动脉导管收缩而功能性关闭。前列腺素浓度的降低主要是由于失去了主要来源（胎盘），而且循环中的前列腺素被肺脏代谢。在生后数周内动脉导管解剖性关闭。服用前列腺素E1（PGE1）可延迟导管功能性关闭或使导管重新开放，服用消炎痛（一种前列腺素合成酶抑制剂）可促进导管关闭。
c. 在右心血流完全梗阻的情况下（如三尖瓣或肺动脉瓣闭锁），肺血流（及患儿的存活）完全依赖通过动脉导管左向右分流。
d. 维持动脉导管开放对左心血流完全梗阻者也非常重要（如二尖瓣闭锁、严重的主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄或左心发育不良综合症等），这种情况下全身血流依赖通过动脉导管右向左分流。
3. 正常成人循环是一个序列循环，全部体循环回流血液被右室射入肺循环，全部肺静脉回流血液被左室射入体循环。虽然两心室泵出的血液量基本相同，但左室血液射入高阻力的体循环而右室血液射入低阻力的肺循环，因此左室更肌性化。
小儿心血管和肺发育成熟有赖于正常体、肺循环血流和压力。先心病患儿体、肺循环血流和阻力异常，严重影响了心血管系统发育并降低心脏储备。容量和压力负荷过重使心肌纤维退化，心脏储备进一步降低。
（二）肺循环
出生后婴儿肺血管阻力降低，如存在房或室间隔缺损可出现左向右分流。肺血流和压力的增加影响了肺动脉床发育并引起肺动脉中层进行性肥厚、内膜增厚和肺血管阻力增高。如果持续发展肺动脉出现永久性改变，导致不可逆性肺高压。肺血流增多较明显者如大动脉共干，新生儿期即可出现肺动脉高压；肺血流增多不明显者，肺高压出现较晚。
肺血流少的先心病，肺动脉小且肌性化程度低，肺泡和小动脉的数量也少（表3）。

（三）心脏
1 容量负荷过重
慢性容量超负荷性先心病心脏扩张、肥厚和增生，在充血性心衰症状出现前心脏储备常已受损，畸形纠正后心室功能紊乱恢复程度尚不清楚。动脉导管未闭大量左向右分流的早产儿，在早期结扎导管后不影响心血管发育。室间隔缺损患儿1岁以前进行修补后，患儿左室容量、室壁重量和射血分数均可恢复正常。但是在儿童期进行缺损修补的患儿，其左室扩大、肥厚和左室功能受损常不易恢复。因此，心脏缺损应尽早修补，以减少残余心室功能紊乱。
2 压力负荷过重
先天性心室流出道狭窄常引起心室肥厚、心排血量降低和充血性心衰，其严重程度与狭窄类型和程度有关。这类患儿即使在无症状期或早期作畸形纠正，其心功能紊乱也不能完全恢复。肺动脉瓣狭窄在儿童期进行修补术者，成年后可能无症状，但其运动耐受试验结果往往不正常。幼儿期行主动脉缩窄修补术的患儿，成年后20%～25%残存左室肥厚和高血压。
幼儿期行Mustard或Senning术的大动脉转位患儿，血流在房水平改变方向，右室在功能上是体循环心室。由于体循环后负荷较高常导致右室极度缺血、肥厚，另外右室本身解剖和形态特点也不能适应过高的后负荷，因此常出现右室功能紊乱。
3 手术本身对心肌和血管功能的影响
除缺损本身外术中切开心室、心室缺血性损伤疤痕的形成和纤维化，也可导致术后心肌功能紊乱。流出道跨环补片、不带瓣通道、瓣切开和瓣成型术等均可导致瓣膜关闭不全心室容量负荷增加。同样手术本身及房内或室内异常肌小梁，也可导致心室流入道或流出道梗阻，患者即使无症状心脏储备功能也轻度受损。
4 术后电传导紊乱
切开心房可能损伤窦房结和房内传导系统，切开心室可能损伤室内传导系统出现右束枝阻滞或完全性传导阻滞。法四、室缺和完全性房室通道修补术后，较易出现室性心律失常和传导紊乱。室上性心律紊乱和窦房结功能紊乱如病窦综合症较常见于大动脉转位和室缺术后。除直接损伤传导系统外，营养性冠状动脉和淋巴管损伤也可引起电生理紊乱。
三 麻醉与先心病病理生理
麻醉中有许多因素影响到先心病患儿血流－压力－阻力关系，导致患儿出现复杂的病理生理改变（见表2）。麻醉对心肌的抑制作用使左、右心室泵血能力（心排血量）受到限制，如果影响了心室收缩产生压力，可能会使心腔间的压差发生改变。但是心肌收缩性的抑制并不总是产生不利的病理生理改变，如在心室流出道肥厚引起血流梗阻的患儿有时可产生有利的作用。另外，麻醉的血管活性作用可改变肺和/或体循环血管阻力，而肺、体循环血管阻力平衡的改变又直接影响到血流（心内分流）方向。
在肺血流增加性先心病患儿的麻醉中，通过增加右心压力与左心压力的比值可减少分流增加全身血流灌注。虽然临床上单独选择性调节右心和左心充盈压、心室顺应性或心肌收缩状态不太容易，但是通过控制各心室血流阻抗可改变右心和左心压力。如低氧血症、高碳酸血症、酸中毒、气道平均压增高、交感刺激和血容量过多等，可增加肺血管阻力减少肺血流。在临床缺乏肺血管收缩药物的情况下，避免低碳酸血症和通气中维持较高的气道平均压（如PEEP）是临床维持肺血管阻力较常用的方法。使用血管扩张药物降低全身血管阻力以增加肺血管与全身血管阻力比值效果常常不理想。血管扩张药物包括麻醉药物，对肺循环和体循环无选择性，表现出类似的血管活性效应而不能改变肺血管与全身血管阻力比值。
在肺血流减少性缺损患儿的麻醉中，应避免增加右向左分流引起的肺血流进一步减少。通过降低右心与左心压力比值，可增加肺血流减少右向左分流。如通过改善右心梗阻程度和维持或增高全身血管阻力，可使跨室间隔缺损两侧压差发生有益性改变。在右心流出道阻抗相对固定的缺损，增加全身血管阻力可明显改变分流量，增加肺血流量。浅麻醉和使用α－肾上腺素能激动剂有助于维持或增加全身血管阻力。如法乐氏四联症患儿使用苯肾上腺素可减少心内分流提高全身血氧分压。相反血管扩张药物和加深麻醉可降低全身血管阻力，增加心内分流、减少肺血流量并引起紫绀。肺血流梗阻性先心病患儿，如果同时存在低血容量和全身低血压，右向左分流和紫绀会加剧，如处理不及时将导致休克和心脏骤停。使用高浓度氧气过度通气和避免平均气道压增高，可增加肺动脉血流。
在无分流的梗阻性先心病，血流－压力－阻力关系也适用，如通过抑制心室功能限制心脏产生压差。心脏射血有赖于足够的心室充盈和心肌收缩，应避免过度抑制心肌、低血容量和丧失有效的心房收缩。适当的调节全身血管阻力对维持冠状动脉灌注压很重要，但在无分流的梗阻性缺损也应避免血管阻力的过度增高。
麻醉对心肌收缩性的抑制并不总是有害的。与成人瓣膜狭窄不同，小儿主动脉瓣狭窄和肺动脉瓣狭窄常位于瓣下（如漏斗部）。如法乐氏四联症漏斗部肌性流出道肥厚狭窄的患儿。通过对漏斗部梗阻的调节，可改变前向血流和心肌氧平衡，心动过速和低血容量时由于心室充盈不足和心肌过度收缩，可加重漏斗部右室流出道梗阻。全身血管扩张通过反射性增加心率和心肌收缩性，也可加重漏斗部右室流出道梗阻。在这种情况下应避免交感张力过高、保证足够的静脉回流并控制全身血管阻力。负性频率及肌力作用的麻醉药物和β－肾上腺素能拮抗剂有助于肌性右室流出道梗阻。
先心病患儿麻醉中理想的血流动力学参数见表4，确定了理想的血流动力学参数后可选择合适的药物制定出合理的麻醉方案。

ASD 房缺，VSD 室缺，IHSS 特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄，PDA 动脉导管未闭，CA 主动脉缩窄，PS 肺动脉狭窄，AS 主动脉瓣狭窄，MS 二尖瓣狭窄，AR主动脉瓣返流，MR 二尖瓣返流，* 综合考虑。
四 典型先心病麻醉
（一）左向右分流性缺损
室间隔缺损
解剖 室间隔缺损是最常见的一种先天性心脏缺损，缺损见于室间隔的任何部位。缺损部位对伴随缺损的性质（如主动脉瓣返流或右室流出道梗阻）以及手术操作和并发症有影响。
病生 室间隔缺损存在时，左室部分排血量经过缺损到达右室，最终进入肺动脉，引起肺血流、左房容量和左室做功的增加。分流量通常以肺血流量与全身血流量之比表示。如分流量为4:1表明左室泵出4份血，其中1份射入主动脉，3份经室缺与右室泵出的1份血液汇合，使肺血流量为4份。分流量可由下式计算：

Qp/Qs=[SatO2(Sa)-SatO2(MV)]/[SatO2(Sa)-SatO2(Pa)]

其中SatO2为氧饱和度，Sa为体动脉，MV为接近分流处的混合静脉，Pa为肺动脉。
由于该式不计溶解氧并假设无右向左分流，因此在患儿呼吸室内空气时比较适用。出生后胎盘消失全身血管阻力增高，肺膨胀动脉氧分压增高使肺血管反应性扩张阻力降低。由于肺动脉压和右室压降低，如存在室缺可出现左向右分流。当室缺很大相当于主动脉瓣面积时，左、右室压力相等导致右室压力超负荷，右室压力增高使肺动脉压力也增高。左室向全身循环和肺循环泵血，因此出现左室容量超负荷，由于肺静脉回流增加导致左房扩大。随着容量超负荷的增加，左室扩大，左室舒张末压增高到一定程度后血流向左房和肺静脉返流，可能会出现肺水肿。体循环严重受损时会出现代谢性酸中毒。分流量超过4:1者，肺小动脉扩张可使小气道受压闭合。肺水肿和小气道闭合使患儿动脉氧饱和度降低，常反复出现肺炎。肺血流增多常导致肺顺应性降低、呼吸做功增加并有可能引起呼吸衰竭。与肺血流低的肺高压（表明肺血管梗阻性改变）相比，肺血流增多的肺高压（如Qp/Qs=2～4:1）和PVR正常到中度增高的患者，缺损修补后较易恢复正常。不可逆性肺血管改变可见于较大的VSDs患者。在生后一年内，应进行手术修补VSD。
肺循环长期处于高压环境下，发生肺血管疾病的可能性增加。肺高压性质的识别对麻醉和手术有重要意义。
麻醉原则
术前药取决于是否存在心室功能紊乱及其程度。术前用药目的是在小儿进入手术室时处于睡眠状态。哭闹和挣扎只能进一步加重对循环系统的损害。严重肺高压的患者应减少术前用药啊片的剂量或取消术前用药，因为继发于呼吸抑制引起的PaCO2可进一步增高肺动脉压并减少肺血流量。在使用术前药的同时应注意给氧。
心室功能较差的患者可用氯胺酮或啊片类麻醉诱导，可耐受一定程度心肌抑制的患者可考虑使用吸入麻醉。麻醉后应注意补充静脉容量。如VSD为非限制性且肺血流增多，通气的调节应维持正常的二氧化碳分压并限制吸入氧浓度以预防PVR降低和肺血流的进一步增加（肺窃血）。
对于原有肺高压、右室功能紊乱以及需要切开心室进行修补的患者，脱离体外循环时可能较困难。III°传导阻滞时有发生，通常与手术操作引起传导系统周围水肿或缝合部位有关。不正确的缝合技术也可损伤传导系统。这种情况下通常需要使用房室起搏器。在脱离体外循环前应设法降低PVR以维持最低的右室后负荷。如患者在脱离体外循环时特别困难，应考虑是否存在多发VSD（通常在肌部）或分流（PDA）的可能。
问题和并发症：
（1） PVR增高或心室切开情况可引起右室衰竭和心律紊乱。
（2） 巨大VSDs和肺水增多的患者可出现呼吸衰竭。
（3） III°传导阻滞。
（4） 如存在永久性左右分流可出现右室容量负荷过重。
（5） 偶尔，由于补片位置欠佳可出现右室流出道梗阻，或由于修补瓣下VSD隔瓣受到牵拉或扭曲导致主动脉瓣返流。
（二）肺血流梗阻性低氧血症
法乐氏四联症
解剖 法乐氏四联症是一种严重的肺循环梗阻性缺损，畸形包括右室流出道梗阻、右室肥厚、室间隔缺损和主动脉骑跨。
病生 右室流出道和肺血管梗阻（肌性流出道肥厚和/或瓣膜或瓣上狭窄）程度是决定肺血流和紫绀程度的主要因素，同时也与右室血流经室缺分流到主动脉的程度有关。由于右室正常排空受阻，右室压常等于或超过左室压以克服右室流出道梗阻。在全身血管阻力相对较低左室排空正常情况下，右室流出道梗阻对血流的阻力超过了室间交通后，去饱和的静脉血液通过室缺进入左室被泵入体循环。有症状的新生儿梗阻最常见于肺动脉瓣水平，较大婴儿和儿童漏斗部梗阻较常见，而在许多患儿瓣和漏斗部两处均有梗阻。严重狭窄者肺血流明显减少，右向左分流量较大常出现严重紫绀。相反，右室流出道轻度狭窄者，主要表现为左向右分流不出现紫绀，通常称?quot;粉红色"法四。严重狭窄者为了维持肺血流可自支气管动脉建立侧枝循环。
在下列情况右向左分流量增加或混合静脉血氧含量降低时，紫绀或动脉血去饱和加重：
ａ 气道梗阻、酸中毒或哭闹使肺血管阻力增加。
ｂ 外周血管扩张使全身血管阻力降低。
ｃ 脱水血容量不足或心排量降低。
ｄ 感染氧耗增加。
法四患儿20～70％的缺氧发作多见于2～3月龄婴幼儿，术前多由哭闹、喂食和排便引起。法四患儿急性缺氧发作的机制有两个，其一是低血压全身血管阻力降低导致右向左分流增加和动脉去饱和，其二是交感刺激增加或心脏操作直接机械刺激右室流出道导致肺动脉漏斗部痉挛。当平均动脉压低于60mmHg时，第一种机制缺氧发作较常见，给予α－肾上腺素能受体激动剂如苯肾上腺素（1～2μg/kg）可缓解，对幼儿也可直接压迫腹主动脉逆转缺氧发作。苯肾上腺素通过增加全身血管阻力迫使血液通过狭窄的右室流出道，对第二种机制缺氧发作也有一定效应，但是理论上用β－受体阻滞剂如心得安或esmolol缓解漏斗部痉挛增加肺血流更为合理。
狭窄远端的肺血管通常不受右室压增高的影响，没有肺血管反应性疾病。相反，远端肺血管可能发育不良，使手术修复复杂化。
麻醉处理原则
ａ 血流动力学方面主要是防止肺血管阻力增加或全身血管阻力降低，维持一定的肺血流量。应避免气道梗阻、酸中毒、脱水、低血容量和气道压增高。挥发性麻醉剂肺泡浓度较高时可引起低血压和抑制心肌收缩力，该类患儿麻醉耐受性较差特别是每搏量相对固定的婴儿。
ｂ 新生儿维持动脉导管开放的治疗措施不可中断。
ｃ 在脉搏血氧仪监测下可使用笑气。
ｄ 理论上右向左分流使静脉诱导加快；因肺血流少挥发性麻醉药的摄取和排除均较慢。
问题和并发症
（1） 残余右室流出道梗阻
（2） 心律紊乱
（3） 右室衰竭（特别是右室切开者）
（4） III度房室传导阻滞
（5） 通过支气管肺动脉侧枝或残余VSD肺血流过多
（三）一个共同混合心腔性低氧血症
完全性肺静脉畸形引流
解剖 肺静脉可畸形引流入上腔静脉和它的分枝（心上型），或引流入下腔静脉和它的分枝或门静脉系统（心下型），或冠状静脉窦或右房（心内型）。典型的心上型缺损肺静脉通过一个垂直静脉引流入无名静脉，再汇入右房。心内型缺损者肺静脉直接引流入右房或冠状静脉窦。心下型缺损者通过一个下行的垂直静脉穿过膈肌将肺静脉引流入一个腹部静脉（通常是肝静脉）。
病生 所有肺静脉血流直接或通过右室、冠状静脉窦或下腔静脉回流到右心。大部分血液经右室进入肺动脉，部分血液经开放的卵园孔或房间隔缺损进入左房。患者右房扩大、右室容量超负荷和肺血流增加并存。如果房间交通较小左房血流受限心排血量较低，右房和肺血管压力会很快增高。房间交通较大者，体循环血流量由体、肺循环两侧血管相对阻力决定。由于肺动脉压增高患儿可出现紫绀、肺水肿和右心衰。肺静脉有时会出现梗阻并引起肺充血，无肺静脉梗阻患儿可长时间无症状。
完全性肺静脉畸形引流患儿三个主要问题：
ａ 完全性左向右分流须靠右向左分流进行代偿。
ｂ 肺静脉血管远端梗阻者可能导致严重肺高压，但血流无梗阻也可能出现肺血管阻力增高形成肺高压。
ｃ 如右向左分流小，右心容量负荷过重引起右室扩张、心衰，左房因缺乏肺静脉血回流常较小。
麻醉处理原则
患儿入手术室时常严重缺氧，动脉血氧分压在15～20mmHg之间，因此可能有严重的代谢性酸中毒。有些患儿手术根治前需在体、肺循环间建立一个混合心腔，可能须行房间隔切开术。该类患儿通常很难耐受强力的挥发性麻醉药。麻醉选择以肌松剂加麻醉性镇痛剂或氯胺酮比较合适。患儿对心动过缓耐受较差，麻醉中应积极处理。减浅麻醉和充分给氧后轻度心动过缓者对阿托品反应较好；严重心动过缓者常伴有缺氧和心排血量明显降低，通常可用异丙肾上腺素。
一岁以后作减状手术的患儿即可用静脉麻醉药又可用挥发性麻醉药，具体视心功能而定。
ａ 维持一定心率、心肌收缩性和前负荷以保证心排血量。心排量降低全身供氧不足使静脉血氧饱和度降低，最终导致动脉血氧饱和度降低。
ｂ 依赖动脉导管维持肺血流的患者应使用PGE1。
ｃ 避免肺血管阻力增加。肺血管阻力增加使肺血流减少并降低了两循环间血液的混合。肺血管梗阻性疾病患者可调节肺通气降低肺血管阻力。左室流出道梗阻（不严重）患者，调节通气可增加肺血流和两循环间血液混合。
ｄ 避免全身血管阻力降低。全身血管阻力降低使全身静脉血再循环增加，动脉血氧饱和度降低。
问题和并发症：
（1） 肺静脉梗阻
（2） 肺血管反应性增高
（3） 肺器质性疾病