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先心病的发病率约为0.24－1.0%，其中15－30%为紫绀性先心病(F4占10%)。紫绀性先心病的心脏解剖畸形复杂，病情多样，其对机体各系统的影响随畸形缺损程度和种类而异，因此掌握和了解病人的病理生理状态（如阻塞、缺损部位，分流梗阻程度及性质，以及由此引起的各系统统改变。）对制定个体化麻醉计划、指导围术期处理、降低手术并发症和死亡率有重大意义。近年紫绀性心脏病手术并发症和死亡率的下降主要归功于对病人病理生理状态的深入了解，包括基础研究的进展、先进检查和诊断技术的应用等。
一、心血管系统
(一)、心脏：紫绀性先心病是一类存在右-左分流或以右向左分流为主的先天性心脏病，其分流性质可以是简单分流，（即不合并梗阻性畸形）如单心室、大动脉共干、主－肺动脉间隔缺损等，也可以是复杂分流，（即合并有梗阻性畸形）如F4、肺动脉瓣闭锁、三尖瓣狭窄或闭锁等。根据分流的可控性还可以将分流分为限制性分流，非限制性分流和共同心腔。限制性分流是指缺损面积小，缺损两侧压差大，改变缺损两侧压差对分流量影响不大。其主要见于左向右分流性先心病，如小的PDA，小的干下室缺。但也可见于紫绀性先心病与其它畸形并存。非限制性分流是指缺损面积较大，缺损两侧压差小，改变缺损两侧压差可明显影响分流量和分流方向，如F4、右室双出口、主-肺动脉间隔缺损等。共同心腔是指左、右心腔完全融合，动、静脉血完全混合，体、肺循环血流比完全决定于体、肺循环阻力的比值，如单心室、房室通道缺如等。紫绀性先心病的心脏梗阻程度可以是完全性的。如肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁，也可以是狭窄，如F4、三尖瓣狭窄等。一般瓣膜的狭窄属固定性狭窄，其狭窄程度不受心脏活动明显影响，而心室流出道的狭窄属动力性狭窄，随心室收缩力的增强和心率的增快其狭窄程度加重。F4病人全部合并有右室流出道狭窄，其中25%合并肺动脉瓣狭窄，这部分病人紫绀一般较重。
大量临床研究资料表明，先心病人手术治疗的时机越早，其疾病引起的全身各系统改变的可逆性越强。因此目前积极主张早期手术治疗。从而围术期紫绀性先心病人的年龄越来越小，心肌成熟程度低及原发病对心肌成熟程度的影响，使得越来越多的围术期病人其心肌处于未完全成熟阶段。未成熟心肌有以下特点：A、超微结构和酶系统；未成熟心肌细胞呈小园形，肌原纤维排列紊乱，横桥数少且排列不规则，在新生儿，其心肌细胞内收缩成分仅占细胞容量的30%，而10岁的儿童此值为60%，细胞内有大量的膜结构细胞器以满足合成代谢的需要。细胞内的闰盘和小管系统发育不完善及钙调素活性低使得胞浆钙离子的动员和清除能力下降，未成熟心肌内无氧代谢酶的活性较高，对缺氧耐受性好，但由于其对糖代谢的依赖性较强，所以其心肌对低血糖敏感。B、电生理特点；未成熟心肌的蒲氏纤维复极速度快、不应期短、动作电位时程短，使得心率可达200次/分以上，同时其对钾和钙离子的通透性高，当细胞外液钙离子浓度快速升高时易发生心率减慢甚至心跳停止。C、神经－体液调节；在未成熟心脏，交感神经对心脏和血管的调节不完善，心脏兴奋主要通过体液因素，因而其应激能力低。然而迷走神经对心脏的控制比较完善，因此付交感的刺激易引起心动过缓。由于上述特点，使得未成熟心肌功能储备低，表现为心肌顺应性低，对容量负荷敏感，心功能曲线的上升段斜率增加，平台期缩短并提前，这就使得当心脏处于心功能曲线的上升段时前负荷较小的波动即可明显改变每搏量，由于平台期的缩短和提前，最佳前负荷值降低，在正常血容量时心脏的前负荷就接近最佳前负荷，因此每搏量相对固定。其心输出量的增加主要依赖心率的增快，当心脏前负荷轻度超过最佳前负荷时迅速发生充血性心衰。同时其心功能储备的降低还表现为对后负荷敏感性增加，后负荷的增加可使其射血分数减少、心室舒张末压增加，进而导致充血性心衰。在小儿由于室间隔薄、心肌顺应性低，当一侧心室发生充血性心衰时，其室内压增高可使室间隔向对侧突入，影响对侧心室的充盈和收缩，导致全心衰竭。在紫绀性先心病，由于长时间压力和容量负荷的改变还可引起心肌相应的改变。由于分流的存在势必使受累及的心腔接受过多的血流，而引起容量过负荷，如主-肺动脉间隔缺损和大动脉共干引起的左室容量过负荷及完全性肺静脉畸形引流引起的右室容量过负荷。长期的容量过负荷引起在心肌成熟程度基础上的心脏扩张、心肌细胞肥厚增生、顺应性下降。由于心腔流出道及流出道以后的梗阻的存在使心腔后负荷增加，长期后负荷增加引起心肌肥厚、增生和顺应性下降，如F4、肺动脉瓣狭窄病人的右心室，此心室对压力和容量负荷的敏感性比相应年龄正常发育的心室有所降低，在无心肌缺血时可耐受较高的负荷。由于心肌肥厚，心肌细胞/毛细血管比增加使心肌对缺血的敏感性增加。在完全性梗阻或狭窄的远端，由于心腔长期处于废用或低动力状态其发育程度明显低于正常同龄儿，如三尖瓣闭锁病人的右心室和左心发育不全综合症的左心室。此差别随年龄增大而增大。在这类病人一但手术解除梗阻极易发生充血性心衰，应积极处理。
（二）、体循环；紫绀性先心病引起的体循环改变主要表现为高粘综合症和缺氧发作。由于右－左分流引起持续性动脉低氧血症，其刺激机体合成和释放促红细胞生成素，使红细胞生成增加，红细胞内血红蛋白含量也增加，红细胞变形能力下降。最终导致血液粘度增高形成高粘综合症。一项临床调查表明，在紫绀性先心病当动脉氧饱和度大于80％时，其血球压积（HCT）小于60％、血红蛋白浓度小于18g/dL、血浆红细胞生成素处于低水平，机体慢性低氧可以完全代偿，无组织酸中毒，也无高粘综合症的表现。当动脉血氧饱和度长期小于75％时，其HCT大于65％、血红蛋白浓度大于18g/dL、血浆红细胞生成素处高水平，红细胞内2，3－DPG含量增加，氧离曲线右移，有高粘综合症的表现，即血液粘度急剧增高，外周血管扩张和毛细血管增生，外周血液淤滞和小血管微栓形成，组织酸中毒，小儿心脏对此血液粘度急剧增高引起的后负荷的增加非常敏感，其导致心排量急剧下降加重组织缺氧，进入恶性循环。因此临床应防止病人因脱水而导致HCT的急剧增加，控制其HCT在60％以下将有助于防止高粘综合症的发生。在紫绀性先心病由于外周血管的代偿性扩张使的外周血管阻力降低，而此改变在重要脏器最明显，因而引起外周血流重新分布，使非重要脏器（如皮肤、肌肉）血流减少发生营养不良和萎缩。除高粘综合症外，体循环缺氧发作也是紫绀性先心病的常见紧急状态。在这类病人任何原因引起右向左分流的突然增加都将导致缺氧发作。由于这类病人的主要分流均属非限制性分流，因而体－肺循环阻力的比值（SVR/PVR）改变是影响分流量和分流方向的决定因素。临床引起缺氧发作的常见诱因有低血压、肺部感染及肺不张、脱水和酸中毒、哭闹及剧烈活动等。低血压常发生在麻醉诱导后，见于使用有明显扩血管作用的麻醉药（如异氟醚、异并酚、吗啡等）或麻醉过深时，在F4病人，由于外周血管阻力下降和反射性心率增快引起的右室流出道痉挛使SVR/PVR比急剧下降，导致右－左分流急剧增加。此时的临床处理应迅速消除低血压的诱因、立即给与单纯的α1受体兴奋药，如苯肾上腺素。此药可通过外周血管收缩和反射性心率下降逆转SVR/PVR比值的改变。在肺血管发育较好的病人，在给与血管收缩药的同时应用选择性的肺血管扩张药（如吸入低浓度的NO）可极大的改善动脉低氧血症。在较小的婴儿也可以用压迫腹主动脉的方法来增加外周阻力。在肺血多的紫绀性先心病，如主－肺动脉间隔缺损，由于肺血管的改变使其肺循环对血管扩张药的敏感性降低而对缩血管药敏感性增强，因此其因低血压而发生右－左分流增加时单纯给与血管收缩药效果不理想，此时还应积极降低肺血管阻力。在F4病人由于存在右室流出道的梗阻，当病人哭闹、剧烈活动或手术中麻醉偏浅时由于心率增快和心肌收缩力的增强使其流出道梗阻加重而发生缺氧发作。对这类病人的处理应首先消除诱因，如使病人安静、避免剧烈活动、适当加深麻醉，必要时给与短效β1受体阻滞药，如艾丝莫儿（esmolol)。任何原因引起的肺部炎症和肺泡低氧都将引起肺血管收缩、阻力增加而诱发缺氧发作，如肺炎、肺不张、支气管哮喘等。因此临床应预防肺部感染，积极对症处理，如抗炎、纠酸、吸氧、呼吸支持等。必要时可吸入NO选择性降低肺血管阻力。紫绀性先心病人由于HCT较高，轻度脱水都将引起HCT迅速增高，由于肺循环血流速度慢、红细胞切变率低，因此HCT升高引起的循环阻力增高在肺循环表现明显，所以脱水的最终结果是引起体－肺循环阻力比下降，右向左分流增加，其临床处理是积极纠正脱水和酸中毒，在动脉氧饱和度监测下进行适当的血液稀释。
（三）、肺循环；胎儿出生后由于肺膨胀、肺血管与高氧接触而舒张、肺水吸收及肺部 PGE1合成增加使其肺血管阻力在出生后24－48小时内大幅度下降，以后肺血管随整体发育其树状分枝增加、肺泡/小动脉比下降，PVR进一步下降，这一过程在正常儿童一般在10岁以前完成。紫绀性先心病可明显影响肺血管的发育过程，其表现为：1、肺血管发育不全；2、肺血管平滑肌增生和纤维化；3、肺侧枝循环形成；肺血管发育不全常见于右心梗阻性紫绀性先心病，如F4、三尖瓣闭锁、艾伯斯坦畸形、肺动脉瓣狭窄伴房或室缺等，其表现为肺血管树分枝减少、血管平滑肌发育不全、肺泡/肺小动脉比增高和肺血管分布异常，即部分肺血管可以接受较多的血流使其发育正常甚至因血流过多而引起平滑肌增生、反应性增强，而另一部分肺血管由于得不到足够的血流而导致平滑肌萎缩甚至消失、管腔闭塞。这类病人PVR一般较高，手术解除梗阻后由于肺血流突然增加和肺动脉压的急剧增高，极易导致右心衰竭。临床应积极处理，尽可能的消除能引起PVR增高的一切诱因。肺血管平滑肌增生和纤维化常见于双向分流的紫绀性先心病，如单心室、主－肺动脉共干等。由于肺循环过负荷（Qp＞Qs，理论上只有当Qp/Qs7－10时才不发生紫绀），早期在肺动脉较高搏动性压力刺激下，肺血管平滑肌肥大、增生和中层增厚，中层平滑肌向毛细血管处迁移。长期的肺动脉高压引起肺血管平滑肌坏死，取而代之的是成纤维细胞的增生使小动脉纤维化和闭塞。肌层肥厚的肺小动脉出于高反应状态，低氧、高CO2、酸中毒、过度膨肺、肺萎陷、交感刺激均可以引起PVR升高，而高氧、低CO2（20mmHg）、碱血症（PH7.6）、正常的功能残气量、交感阻滞均可降低增高的肺血管阻力。此类病人手术后由于肺血流减少肺动脉压力明显下降，但对肺血管病变严重者，由于手术和体外循环的影响，术后肺血管阻力的持续增高和右心衰也是常见并发症之一。在有右心梗阻的先心病均存在不同程度的体－肺分流，其主要通过支气管动脉，当分流量较大是可引起气管、支气管动脉扩张。
二、呼吸系统
在紫绀性先心病人，由于缺氧和酸中毒，机体通过代偿性过度通气来维持血液PH值的稳定，因此在临床自主呼吸状态下应用对呼吸有抑制作用的药物时应谨慎，以免加重机体酸中毒。在有右心梗阻的病人由于肺血少，一般肺顺应性较好。但如有肺发育不良时，其顺应性下降。如存在大量体－肺侧枝可轻度降低肺顺应性，但由于大量侧枝循环的存在、气管和支气管动脉的扩张易压迫小气道引起闭合容量增加、支气管消喘和肺不张。在肺血多的紫绀性心脏病，由于左房回血多使左房扩大和压力增高，同时由于肺动脉高压的存在使肺间质水份增多和肺瘀血、肺顺应性下降，增大的左房和增粗的肺血管可压迫肺大小气道引起哮喘、闭合容量增高、吸收性肺不张和继发感染。由于肺部上述改变均可直接影响肺的气体交换和PVR，因此临床应积极控制肺部改变，必要时进行呼吸支持。
三、其它各系统改变
紫绀性先心病对人体其它各系统均可产生明显改变。由于HCT的增高使脑毛细血管扩张、钙化，当体循环压急剧增高时易发生毛细血管破裂产生局灶性脑出血。长期的脑缺氧和反复发生的脑局灶性出血可导致脑萎缩。由于右向左分流的存在使外周含有细菌的血液有部分未通过肺部的吞噬作用而直接到达脑部，再加之脑的慢性缺氧和血液淤滞极易形成脑脓肿。由于长期低氧，病人肝脏也受到不同程度的损害，其合成和代谢功能均受影响，使血浆蛋白合成减少、VitK依赖性凝血因子减少。临床在使用高蛋白结合率药物或主要在肝脏代泄的药物时应考虑肝功能对这些药物体内过程的影响。长期缺氧和肾小球血流淤滞使肾小球增大、充血、毛细血管扩张、基底膜上皮细胞增生、局灶硬化及弥漫性肾小球基底膜增厚导致其有效肾血浆流量和滤过率下降并可产生蛋白尿，损伤程度与HCT的增高直接相关，降低HCT在有些病人可缓解蛋白尿。由于HCT的增高、外周血液淤滞，使凝血系统激活和继发性纤容亢进导致凝血因子消耗和血小板数量和功能的下降，再加之骨髓血小板生成减少、低血浆容量、及肝、肾功能改变对凝血系统的影响使得这类病人均有不同程度的出、凝血功能异常。综上所述，紫绀性先心病人的原发病对机体各系统均可产生明显影响，其影响程度与原发病的种类、严重程度、病史长短及治疗情况有关，因此术前仔细了解病情、掌握其各系统的病理生理改变并作好充分的术前准备，制定个体化麻醉方案将有助于提高麻醉性、降低围术其并发症和死亡率。
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