心血管外科是发展较晚但却迅速的一门学科，它与麻醉学及体外循环学的进展，诊断检查技术的进步，外科技术的提高以及对心脏血管病病理解剖和病理生理学研究分不开。目前从新生儿，婴幼儿到成年及老年，包括先天性心脏病及后天性心脏病的外科治疗，应用了低温，体外循环，辅助循环等新技术，临床麻醉工作在不断发展和提高。
　　一、先天性心血管病
　　（一）、分类及病理生理变化
　　1、非紫绀型
　　（1）此类病儿外表无紫绀无杵状指，活动常不受限制，血容量可较正常儿童为高。
　　（2）病理变化可分为： ①肺内血流增加，如房、室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉窗，动脉共干等。由于左心向右心的分流使肺内血量增多；② 肺静脉充血，如主动脉缩窄，主动脉瓣或二尖瓣病变，肺静脉畸形引流，左心发育不全等，左心排血异常使肺血流受阻。此类心脏病有少数可进入成年。
　　2、紫绀型
　　（1）此类病儿外表紫绀常有杵状指趾，紫绀来源于心脏内部静脉血分流至左心，为中心性紫绀，要与非心脏病引起的紫绀相鉴别，如周围性紫绀，由于红细胞增多或由于呼吸系统疾病呼吸困难引起。
　　（2）有代赏性红细胞增多，血红蛋白浓度增高，血粘度增大，末梢循环差。
　　（3）对此类病儿进行甲皱微循环观察，发现甲皱微血管内血流呈粒流型，毛细血管袢直径明显增宽，迂曲，袢顶明显扩张，视野呈暗红色，血流速度只有120－130μm/sec，正常儿童为660－880μm/sec（平均774μm/sec）有显着差别。紫绀组微循环缓慢原因可能有： 心脏排血功能下降； 血液粘稠度增高。如将血流速度与血液粘稠度用回归方程计算，显示呈显著负相关（y＝419.202－12.610 x ， r＝0.534）即血红蛋白浓度愈高，血液粘稠度愈大则微循环血流速度愈慢，末梢缺氧愈严重。
　　（4）病理变化可分为：①肺血流不足，如法洛氏四联症，肺动脉闭锁，三尖瓣闭锁等； ②肺静脉与周围静脉在心内混合，如共同心房，共同心室，房室通道等； ③周围静脉回心后不通过肺氧合而直接流入主动脉，如大动脉转位。
　　（二）、麻醉前用药
　　目的在于减少呼吸道分泌及镇静，消除患儿恐惧或躁动。
　　1、体重小于2kg或新生儿仅用阿托品0.02mg/kg东莨菪硷0.01mg/kg。
　　2、1岁以下可用吗啡 0.1－0.2mg/kg，或东莨菪硷0.01mg/kg，但危重患儿不用吗啡。
　　3、1岁以上可选用吗啡0.2mg/kg，或戊巴比妥1mg/kg，或异丙嗪0.5－1mg/kg，或杜冷丁1mg/kg。阿托品0.01－0.02mg/kg，或东莨菪硷0.01mg/kg.
　　(三）、麻醉诱导
　　1、吸入法，常用氧化亚氮吸入，在非紫绀型心脏病儿因左向右分流，肺内血流增加，吸入挥发性麻醉药效果好，诱导快，但在紫绀型心脏病儿肺血减少，诱导速度慢，效果差。
　2、静注法，静注麻醉药可用于各类心脏病儿，尤其在有右向左分流者麻醉药经静脉很快进入脑组织，诱导快，效果好。病情轻者可用硫喷妥钠2－4mg/kg，但因有抑制心肌作用，可使心排血量下降，增加右向左分流，加重缺氧，因此重症患儿不宜使用。其他诱导药物有氯胺酮，安定，芬太尼，Y－OH等。为使诱导平稳，减少气管插管时应激反应，芬太尼22－5μg/kg效果满意。静脉注药时要防止进入气体，在有心内左右交通畸形时，静脉内气体有引起动脉空气栓塞的危险。
　　3、肌注法，对不合作病儿为首选，可用氯胺酮及硫喷妥钠。
　　4、肌肉松弛药，小儿神经肌肉接头处属类箭毒样作用，对非去极化肌松药效果好，药物有箭毒（0.2－0.5mg/kg），潘侃罗宁（0.1－0.2mg/kg），胺酰胆硷（0.05－0.1mg/kg），卡肌宁（0.5mg/kg），阿端（哌库溴铵，0.1-0.15mg/kg）。琥珀酰胆碱可引起小儿心动过缓及心律不齐，但是一过性，易于恢复。手术结束如自动呼吸尚未恢复可用以下药物拮抗：阿托品0.02mg/kg及新斯的明0.07－0.08mg/kg，分次或一次注入，效果满意。
　　5、气管插管
　　（1）气管插管的选择：①气管插管内经可参考年龄＋18为法制号；②气管插管长度可参考12＋（年龄/2）为厘米数。
　　（2）气管插管途径有经口经鼻两种。经鼻插管，优点是较易耐受机械呼吸，在保留插管期间可清洁口腔。经鼻插管有两种方法：①麻醉诱导时即经鼻；②麻醉诱导时经口插入，待手术结束后再换成经鼻插管，理由是避免体外循环肝素化造成损伤处出血。但我们的经验并无此危险，一次插管可减少创伤。
　　（3）插管时应注意预防喉头水肿：①选择适当粗细插管；②动作轻柔，尽可能减少外伤：③预防吞咽动作，减少头部转动；④静脉注射氟美松。
　　（4）插管后或拔除前要吸出胃内容，防止胃过度膨胀而发生：①胃内容反流；②影响呼吸交换；③心动过缓；④低血压；⑤影响下腔静脉回流；⑥中心静脉压升高。
　　（四）、麻醉维持
　　1、静脉麻醉，可单独或复合使用静脉麻醉药。药物有芬太尼，氯胺酮，吗啡，硫喷妥钠，普奴卡因，Y－OH等。芬太尼于婴幼儿心脏直视手术，每公斤30－60μg效果良好。重症者勿用硫喷妥钠，血压高或心率快者勿用氯胺酮。采用静脉麻醉时要注意监测中心静脉压，适当输液，否则由于血管扩张，循环血量下降，心排血量下降而影响血压。
　　2、吸入麻醉，吸入麻醉药有异氟醚，氨氟醚，氟烷，七氟醚，氧化亚氮等。除氧化亚氮外吸入麻醉药对心肌有明显抑制作用，应用时要慎重。重症者最好不单独使用。吸入麻醉效果除与用药量有关外与病人通气功能，肺容量，血量分布，弥散功能，温度等多种有关。体外循环手术时还受血液稀释和氧合器的影响。
　3、静脉吸入复合麻醉，根据各单位设备条件及病情程度，采用以静脉为主或以吸入为主的复合麻醉方法，扬长避短，发挥各种麻醉药的优点，是较为合理的方法，易于达到平稳的麻醉。婴幼儿心脏直视手术时用 芬太尼50ug/kg辅以少量异氟醚或安氟醚吸入，可取得满意效果。
　　4、呼吸管理
　　（1）艾利氏法：①优点是无重复呼吸，无活瓣，呼吸阻力小；②缺点是要求操作者有一定经验，动作协调，否则容易发生缺氧和CO2潴留。
　　（2）来回式法：为重吸收，钠石灰罐距呼吸道近，易发生呼吸道粘膜损伤，随着时间延长呼吸死腔逐渐加大，要定期更换钠石灰罐。
　　（3）密闭循环法：在无小儿麻醉机条件下，严密监测血气也可应用成人麻醉机，将螺纹管及呼吸囊换成小型号控制呼吸，效果满意，无缺氧和CO2潴留。
　　（五）术中输血输液
　　1、输血
　　（1） 一般心血管手术等量输血。
　　（2） 心脏直视手术体外循环前不输血，以等渗液体维持血容量及心排血量。
　　（3） 体外循环后等量输入加温的血液，最好是三天内的新鲜血，输入速度根据动静脉压力及心腔内压力调节。
　　2、输液
　　（1） 麻醉后第一小时了先按10ml/kg输入，以后根据体温，动、静脉压力，尿量等指标输入。
　　（2） 儿童肾功能发育不全，易有水钠潴留，少输为宜。高渗溶液应控制，否则可因血浆渗透压急剧上升，脑组织脱水有引起颅内血肿的危险。儿童输液种类很多，如乳酸林格液，林格液，0.45%盐液＋2.5%葡萄糖，0.45%盐液＋5%葡萄糖等。
　　（六）控制性低血压
　　1、适应范围：
　　（1） 主动脉缩窄等血管病，手术前上半身高血压及下半身低血压是主要病理生理改变，为保护脑及左心功能，手术中要控制上半身血压。
　　（2） 动脉导管未闭，术中为预防大出血，便于手术 的进行。
　　（3） 手术后预防高血压脑病。
　　2、应用方法：将血压控制在安全水平，时间控制在尽量短的范围内。所用药物有以下几种：
（1）麻醉药，如采用安氟醚，异氟醚，氟烷等吸入麻醉时，可将浓度加大使血压下降，需注意掌握麻醉不可过深。
（2）血管扩张药，有硝普钠，硝酸甘油，酚妥拉明、三磷酸腺苷等。前二者常采取静脉点滴，后者可采取一次注入法。
　　美国每年约2万先心病行心内直视手术，每年有2.5万婴儿有先天性心脏及循环畸形，85%以上可达到成年，青年人中曾于1岁以内进行过心脏手术者每年达1.2万人。中国存活婴儿中先心病患病率为1.07‰。先心病中室缺占第一位为30%，成人先心病发病率2.4－2.8‰，以房缺为主，约占30%。
　　小儿监测困难但却十分重要。阜外医院曾对74例小儿比较不同部位穿刺置管测中心静脉压到位率，术后X线确定穿刺管位置，发现自右锁骨下静脉穿刺置管，中心静脉到位率仅32。31%，不到位占67.69%，不到位者包括进入右颈内静脉，在上腔内打圈，进入左无名静脉等，而右颈内静脉穿刺到位率为100%。Targ观察35例小儿，平均年龄3.6±3.7岁，用超声检查颈部动、静脉血管关系，发现颈总动脉在颈内静脉后位占59%，在颈内静脉内侧占23%，在颈内静脉后中位占18%。阜外医院用美国产二维超声仪观察53例小儿，年龄10月－5.5岁，体重5.5－21kg，包括紫绀型及非紫绀型先心病，患儿平卧头正位时，右颈内静脉绝大多数(84.9%)位于颈总动脉的外、侧方，头转向对侧后颈内静脉绝大多数(86.8%)位于动脉的前、侧方。
　　小儿血糖较低(新生儿<30mg/dl，儿童<40mg/dl)一般不用输入糖，高血糖可增加缺氧脑的损伤。阜外医院观察一组(10例)小儿心内直视手术全程血糖变化，年龄3－6岁，体重8－15kg，麻醉用芬太尼(50ug/kg)辅以安氟醚吸入，测得血糖结果如下(mg/dl)：麻醉后87.63±22.37；CPB前93.27±17.14；CPB10'125.45±39.97；　　CPB结束142.64±53.02；手术结束140.27±46.85，可见随着手术进行，血糖持续上升并维持在高水平。
手术中血液稀释在儿童也能很好耐受，Fontana观察5例儿童手术，先放出自体血，Hb从9.5±1.7g。dl降到5.3±0.7g/dl，输入5%蛋白，稀释的限度是维持SVO2≥60%，血浆乳酸无变化，周围阻力下降，心脏指数从3.0±0.41min/m升至4.3±0.81min/m，每搏量从57.4±9.7ml升至78.8±15.3ml，左室做功指数无变化。Gombotz在10例严重紫绀型心脏手术儿童，自静脉引流管放血20ml/kg，输入等量胶体液，效果十分满意。阜外医院对77例紫绀型心脏手术患儿开展放自体血技术，患儿最高Hb 280g/L，>200g/L者占57.1%，年龄最小生后62天，最大14岁，本组共放出血液26455ml，平均每例放血344ml，效果十分满意。
　　Kern在27例小儿用氙133清除方法，认为如果低温下泵血流率下降35－45%，脑血流及脑氧消耗量改变不大，泵流量减少45－70%，中度低温时脑血流，脑氧消耗明显下降但氧提取增加，深低温时氧提取也下降。Greeley观察275例新生儿及婴幼儿，CPB时脑血流与脑氧代谢，在中度低温下脑血流与平均压无关，深低温下脑血管阻力增加，即使泵流量和灌注压下降，但因失去自主调节功能，压力/流量无正常代偿作用。作者认为停循环以45－60'为安全。Jonas在171例新生儿及小婴儿比较停循环及低流量(50ml/kg/min)两种方法，观察术后癫痫发作，EEG，脑肌氨酸催化酶－BB，经颅Doppler测脑血流速，心脏指数等，结果停循环者临床癫痫发作12%，EEG改变为26%，术后肌氨酸催化酶-BB增高。作者自1985年采用α-stat，1980－1984年临床无舞蹈症发生，但1986－1990年却有19例，11例严重，4例死亡，因此提出在停循环时限很重要，范围限于45min，避免pH过于偏碱性，并提出要继续研究pH-stat及α-stat在停循环及低流量中的比较。Wisconsin大学有一种脑停跳液，含有腺苷酸，有利于脑保护。Linden对17例小儿CPB中进行A－V血内乳酸测定观察比较深低温停循环及低流量组，结果停循环组A－V乳酸呈负值，即静脉血乳酸增加，而低流量组差别不大，因此建议尽量不用停循环方法。深低温停循环及深低温低流量是目前广泛应用于小儿心脏手术的方法，它们对患儿病理生理影响，尤其对脑功能的影响一直在探索之中，总的看低流量方法影响较小，但在小儿及某些复杂畸形矫正术中，停循环仍是不能完全排除的方法。Kern观察CPB不同降温方法的影响，38例小儿，年龄3天－7月，在降温时测颈内静脉血氧饱和度，A组17例CPB开始水箱用4－5℃冰水降温到体温15℃，B组21例CPB开始水箱用18℃水降温到18℃，至少20'，结果A组颈静脉VO2为98.0±0.9%，A－VO2差0.3±0.5%，B组颈静脉VO2为86.2±12%，A－VO2差10.8±12.2%，因此A组明显优于B组。Greeley在50例新生儿及小婴儿进行了类似研究，结果也是降温时间长者A－VO2差及脑代谢抑制明显，当然降温过于迅速也应当避免。
　　体外膜肺氧合(ECMO)应用于小儿有较快发展，1975年首例新生儿ECMO成功。1988年Toomasiam总结18个中心进行715例婴儿ECMO，81%成活，1993年达7000例以上新生儿ECMO，成活达81%，目前每年约1000例，主要用于呼吸衰竭的抢救，平均ECMO持续时间5.5±2.5天。29个ECMO中心报告用于625例支持心脏功能，其中275例新生儿，总成活率47%，其中90%是先心病外科术后，ECMO持续时间<4天易成活，>7天多死亡，ECMO对支持右侧心功能较有效。ECMO有以下三种方法：静脉－动脉，静脉－静脉，体外CO2交换。