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小儿心血管系统在围产期发育成熟很快，5岁左右心血管生理及对药物的反应基本与成人类似。先天性心脏缺损常引起患儿心血管系统发育异常，每一心脏缺损在麻醉中有其特殊问题。因此，对心脏缺损病理解剖、病理生理及各种麻醉用药对心肌功能、肺循环、体循环和交感神经系统张力影响的全面了解，是管理好小儿先心病手术麻醉的基础。
一、先心病的分类
先心病多种多样目前已知有100余种，其中10余种较常见。一般根据先心病血流动力学特点进行分类，如心内、心外是否存在分流、肺血流和全身血流是增加还是减少、瓣膜周围是否有异常导致血流梗阻或减少等。
紫绀性和非紫绀性先心病是比较常用的分类方法，紫绀性先心病通常有右向左分流或以右向左为主的双向分流；非紫绀性先心病通常又分为无分流组和左向右分流组，一般以左向右分流者较常见（表1）。
表1.根据紫绀分类
紫绀性先心病 非紫绀性先心病
无分流组
肺动脉瓣狭窄或闭锁伴房缺或室缺 主动脉缩窄
法乐氏四联症 主动脉瓣狭窄
大动脉转位 异常血管环
单心室 有分流组
完全性肺静脉畸形引流 房间隔缺损
三尖瓣闭锁 室间隔缺损
艾伯斯坦畸形 心内膜垫缺损
动脉导管未闭
大动脉共干
主动脉肺动脉间隔缺损
表2.根据血流动力学和缺氧原因分类
①左或右室压力超负荷 主动脉瓣狭窄(AS) 主动脉缩窄(CA) 肺动脉瓣狭窄(PS) 左室发育不良综合症
②心室或心房容量超负荷 房间隔缺损(ASD) 室间隔缺损(VSD) 动脉导管未闭(PDA) 部分性心内膜垫缺损 (PECD) 主动脉肺动脉间隔缺损(A-PSD)
③肺血流梗阻性低血氧 法乐氏四联症(TOF) 肺动脉瓣闭锁(PA) 三尖瓣闭锁(TA)
④一个共同混合心室性低血氧 完全性心内膜垫缺损(TECD) 大动脉共干右室双出口(RVDO) 单心室(SV)
⑤体、肺循环隔离性低血氧 大动脉转位(TGA)
分流性缺损血流主要改变在肺循环，肺血流增多导致肺循环容量或压力超负荷；异常分流或肺血流梗阻使肺血流减少导致全身血液氧合较差。
表3.根据肺血流分类
肺血流增加性缺损 肺血流减少性缺损 梗阻性缺损
房间隔缺损(ASD) 法乐氏四联症(TOF) 主动脉瓣狭窄(AS)
室间隔缺损(VSD) 肺动脉瓣闭锁（PA） 主动脉缩窄(CA)
动脉导管未闭(PDA) 三尖瓣闭锁(TA) 肺动脉瓣狭窄(PS)
心内膜垫缺损(ECD) 艾伯斯坦畸形
大动脉转位(TGA)* 大动脉共干*
肺静脉畸形引流* 大动脉转位(TGA)*
大动脉共干* 单心室(SV)*
单心室(SV)*
*由于全身静脉血和肺静脉血混合致全身低氧血症。根据有无肺血流梗阻归入肺血流增加性或减少性缺损。
表4.出生后血流动力学改变
右 室 左 室
后负荷降低 后负荷增加
肺血管阻力降低 低阻力胎盘消失
动脉导管关闭 动脉导管关闭
容量负荷轻度增加 容量负荷增加较大
心排量增加（66%CO到100%CO） 心排量增加（34%CO到100%CO）
卵圆孔关闭 肺静脉血回流增加
动脉导管短暂的左向右分流
二、CO 心排血量
(一）新生儿和成人循环系统生理差异较大，主要有以下几个方面：
1：心脏自主神经的支配在出生时不平衡。副交感神经系统几乎完全成熟，而交感神经系统发育不成熟。如果婴幼儿心脏受到抑制，心脏自主神经系统的发育程度决定了其是否出现心动过缓。心脏交感刺激主要来自体液中的儿茶酚胺。
2：出生时右室重量接近于左室重量，如果肺血管阻力正常下降，左、右室重量之比在4月龄时可达到2:1。
3：未成熟心室由于非弹性组织相对较多和缺乏收缩性组织，与成人心脏相比心室顺应性较差。
4：与成人心脏相比新生儿心室缺乏收缩性组织，意味着其每搏量受后负荷影响较大；同时表明新生儿心脏储备较低，对心肌抑制（包括麻醉）较敏感。
5：由于两侧心室大小接近、一侧心室衰竭常导致扩张和室间隔移动而影响另一侧心室每搏量，因此新生儿双室衰竭较常见。
小儿心血管和肺发育成熟有赖于正常体、肺循环血流和压力。先心病患儿体、肺循环血流和阻力异常，严重影响了心血管系统发育并降低心脏储备。容量和压力负荷过重使心肌纤维退化，心脏储备进一步降低。
（二）肺循环
出生后婴儿肺血管阻力降低，如存在房或室间隔缺损可出现左向右分流。肺血流和压力的增加影响了肺动脉床发育并引起肺动脉中层进行性肥厚、内膜增厚和肺血管阻力增高。如果持续发展肺动脉出现永久性改变，导致不可逆性肺高压。肺血流增多较明显者如大动脉共干，新生儿期即可出现肺动脉高压；肺血流增多不明显者，肺高压出现较晚。
肺血流少的先心病，肺动脉小且肌性化程度低，肺泡和小动脉的数量也少（表5）。
表5.肺血流增加或减少性先心病对肺血管的影响
缺损 动脉口径 动脉数量 张力 中层厚度
室间隔缺损 ↓ ↓ ↑ ↑
左室发育不良 N ↑ ↑ ↑
主动脉缩窄 N N ↑ ↑
完全性肺静脉畸形引流 N N ↑ ↑
法乐氏四联症 ↓ ↑or N N ↑or↓
肺动脉瓣闭锁 ↓ ↓ N ↓
（三）心脏
1、容量负荷过重
慢性容量超负荷者心脏扩张、肥厚和增生，在充血性心衰症状出现前心脏储备已受损。畸形纠正后心室功能紊乱恢复程度尚不清楚。动脉导管未闭大量左向右分流的早产儿，在早期结扎导管后不影响心血管发育。室间隔缺损患儿1岁以前进行修补后，患儿左室容量、室壁重量和射血分数均正常。如在儿童期修补缺损，左室扩大、肥厚和左室功能受损常不易恢复。因此，心脏缺损应尽早修补，以减少残余心室功能紊乱。
2、压力负荷过重
先天性心室流出道狭窄常引起心室肥厚、心排血量降低和充血性心衰，其严重程度与狭窄类型和程度有关。这类患儿在无症状期或早期作畸形纠正后，其心功能紊乱也不能完全恢复。在儿童期作肺动脉瓣狭窄修补术者，成年后可能无症状，但其运动耐受试验结果常不正常。幼儿期行主动脉缩窄修补术的患儿，成年后20%～25%残存左室肥厚和高血压。
幼儿期行Mustard或Senning术的大动脉转位患儿，血流在房水平改变方向，右室在功能上是体循环心室。由于体循环后负荷较高常导致右室极度缺血、肥厚，另外右室本身解剖和形态特点也不能适应过高的后负荷，因此常出现右室功能紊乱。
3、手术本身对心肌和血管功能的影响
除缺损本身外术中心室切开、缺血性损伤心室疤痕的形成和纤维化，也可导致术后心肌功能紊乱。流出道跨环补片、不带瓣通道、瓣切开和瓣成型术等均可导致瓣膜关闭不全心室容量负荷增加。同样手术本身及房内或室内异常肌小梁，也可导致心室流入道或流出道梗阻，患者即使无症状心脏储备功能也轻度受损。
4、术后电传导紊乱
切开心房可能损伤窦房结和房内传导系统，切开心室可能损伤室内传导系统出现右束枝阻滞或完全性传导阻滞。法四、室缺和完全性房室通道修补术后，较易出现室性心律失常和传导紊乱。室上性心律紊乱和窦房结功能紊乱如病窦综合症较常见于大动脉转位和室缺术后。除直接损伤传导系统外，营养性冠状动脉和淋巴管损伤也可引起电生理紊乱。
三 、麻醉与先心病病理生理
麻醉对先心病患儿血流－压力－阻力关系中的许多因素有影响，可导致患儿发生许多病理生理改变（见表6和7）。麻醉的心肌抑制作用限制了每个心室泵血能力（心排血量），如果影响了心室收缩产生压力，可能会改变各心腔间的压差。心肌收缩性的改变有时可产生有利的作用，如在心室流出道肥厚引起血流阻塞的患儿。麻醉的血管活性作用可改变肺和/或体循环血管阻力，而肺、体循环血管阻力平衡的改变对血流有直接作用。
表6.麻醉中影响心血管血流的因素
体、肺循环血流（心排血量）
容量负荷
增 变时性药物
正性肌力药物
血管扩张药物（足够的容量）
加 挥发性麻醉药*
β－肾上腺素能拮抗剂*
挥发性麻醉药
减 低血容量
血管扩张药物（容量不足）
心律紊乱
心肌缺血
少 钙慢通道阻滞剂
气道平均压高（容量不足）
*左、右室流出道梗阻性缺损如特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄和法四患儿。
表7.麻醉中影响体、肺循环阻力的因素
体循环 肺循环
交感刺激 低氧血症
增 α－肾上腺素能激动剂 高碳酸血症
酸中毒
气道平均压高
交感刺激
α－肾上腺素能激动剂
加 血容量过多
麻醉药物
麻醉药物 氧
降 血管扩张药物 低碳酸血症
α－肾上腺素能拮抗剂 碱血症
β－肾上腺素能激动剂 前列腺素E1/ 前列环素
钙慢通道阻滞剂 α－肾上腺素能拮抗剂
低 血管扩张药物
麻醉药物
在肺血流增加性缺损患儿的麻醉中，通过增加右心压力与左心压力的比值可减少分流增加全身血流灌注。虽然临床上单独调节右心和左心充盈压、心室顺应性或心肌收缩状态不太容易，但是通过控制各心室血流阻抗可改变右心和左心压力。如低氧血症、高碳酸血症、酸中毒、气道平均压增高、交感刺激和血容量过多等，可增加肺血管阻力减少肺血流。在临床缺乏肺血管收缩药物的情况下，避免低碳酸血症和通气中维持较高的气道平均压（如PEEP）是临床维持肺血管阻力较常用的方法。使用血管扩张药物降低全身血管阻力以增加肺血管与全身血管阻力比值效果不理想。血管扩张药物包括麻醉药物，对肺循环和体循环无选择性，表现出类似的效果活性效应而不能改变肺血管与全身血管阻力比值。
在肺血流减少性缺损患儿的麻醉中，应避免增加右向左分流引起的肺血流进一步减少。通过降低右心与左心压力比值，可增加肺血流减少右向左分流。如通过改善右心梗阻程度和维持全身血管阻力的增加，可使跨室间隔缺损两侧压差发生有益性改变。在右心流出道阻抗相对固定的缺损，增加全身血管阻力可明显改变分流量，增加肺血流量。浅麻醉和使用α－肾上腺素能激动剂有助于维持或增加全身血管阻力。如法乐氏四联症患儿使用苯肾上腺素可减少心内分流提高全身血氧分压。相反血管扩张药物和加深麻醉可降低全身血管阻力，增加心内分流、减少肺血流量并引起紫绀。如果肺血流梗阻性先心病同时存在低血容量和全身低血压，右向左分流和紫绀均加剧，如不及时处理将导致休克和心脏骤停。使用高浓度氧气过度通气和避免平均气道压增高，可增加肺动脉血流。
在无分流的梗阻性先心病，血流－压力－阻力关系也适用，如通过抑制心室功能限制心脏产生压差。心脏射血有赖于足够的心室充盈和心肌收缩，应避免过度抑制心肌、低血容量和丧失有效的心房收缩。适当的调节全身血管阻力对维持冠状动脉灌注压很重要，但在无分流的梗阻性缺损也应避免血管阻力的过度增高。
麻醉对心肌收缩性的抑制并不总是有害的。与成人瓣膜狭窄不同，小儿主动脉瓣狭窄和肺动脉瓣狭窄常位于瓣下（如漏斗部）。通过对漏斗部梗阻的调节，可改变前向血流和心肌氧平衡，如法乐氏四联症漏斗部肌性流出道肥厚狭窄的患儿。心动过速和低血容量通过降低心室大小和心肌过度收缩，可加重漏斗部右室流出道梗阻。全身血管扩张通过反射性增加心率和心肌收缩性，也可加重漏斗部右室流出道梗阻。在这种情况下应避免交感张力过高、保证足够的静脉回流并控制全身血管阻力。负性频率及肌力作用的麻醉药物和β－肾上腺素能拮抗剂有助于肌性右室流出道梗阻。
四、病理解剖及病理生理
（一）压力超负荷性缺损
1、主动脉缩窄
解剖：主动脉缩窄好发于动脉导管近端部位和主动脉峡部（左锁骨下动脉和动脉导管之间）。动脉导管近端缩窄者很少伴有其它心内缺损。峡部极度缩窄即为主动脉闭锁或中断，常见于左颈总动脉和动脉导管之间，伴有其它心内缺损。
病生：动脉导管近端缩窄对血流动力学的影响与缩窄的程度有关。在子宫内由于血流通过动脉导管流向降主动脉不受缩窄的影响，因此侧枝循环并不出现。出生后动脉导管开放的新生儿，血液通过动脉导管右向左分流到降主动脉，血流仅轻度梗阻。当导管收缩时通向降主动脉血流只能流经缩窄的主动脉，因此降主动脉血流严重受损左室后负荷剧烈增高。通常在缩窄的上部表现为收缩期高血压，而在缩窄的下部表现为全身性低血压。新生儿心室顺应性相对较差没有能力克服压力负荷急剧增高，如梗阻严重可能出现左室衰竭。一般左室衰竭在生后3～6月未出现者，以后也不会出现。如梗阻相对较轻或发展较慢会形成至降主动脉的侧枝循环，因此年龄较大的患儿可见左室肥厚和侧枝循环的形成。峡部缩窄或主动脉中断者常合并室间隔缺损，降主动脉血流经动脉导管来自肺动脉。严重主动脉梗阻者，如果动脉导管闭合会出现严重酸中毒、少尿或无尿及严重心衰。
2、肺动脉瓣狭窄
解剖：肺动脉瓣狭窄对循环的影响与狭窄程度和是否伴有心内缺损有关。
病生：轻度肺动脉瓣狭窄对循环功能影响较小，重度狭窄在婴儿期即可出现右室衰竭。出生时肺动脉瓣狭窄较重者肺血流靠动脉导管分流维持，如导管狭窄或关闭即出现严重低血氧，有时可见右室衰竭和三尖瓣返流。轻度狭窄者在动脉导管闭合后也能维持一定的肺血流，但右室压力明显增高，生后数月可能出现右心衰。轻度狭窄者右室肺动脉压差较小，右室壁轻度肥厚；中重度狭窄者右室壁肥厚且右室腔减小。如右室压持续增高导致右房压增高，通过卵园孔可引起右向左分流。
正常情况下小儿主要依靠增快心率满足血供增加的需求。肺动脉瓣狭窄者右室肥厚心腔变小每搏量相对固定。由 于通过狭窄瓣膜的血流量与跨瓣压差平方根成正比，心动过速时收缩期时间缩短使右室收缩压增高，但降低了右室冠脉血流。因此肺动脉瓣狭窄也使心率增快的代偿能力受限。
3、主动脉瓣狭窄
解剖：主动脉瓣狭窄有三种：瓣、瓣上和瓣下狭窄。瓣膜二瓣化狭窄最常见，瓣上狭窄见于瓣膜附着处的正上方，主动脉瓣环下有一薄膜或纤维环常导致瓣下狭窄。
病生：出生后严重狭窄者瓣环常较小、左室壁增厚和左室腔变小。血流通过狭窄瓣膜受限，全身血流由通过动脉导管的右向左分流维持，当导管闭合时全身血流严重受损。轻度瓣狭窄者如在生后6个月内不出现心衰，到6岁左右一般不会有症状。年龄较大的患儿运动耐受能力较差，常出现晕厥，有时会出现心绞痛。血流动力学特点同肺动脉瓣狭窄。为了维持全身血流左室压常明显增高，因此也不能耐受心率增快。
4、左心发育不全综合症
解剖：左心发育不全综合症是左心梗阻性缺损中最常见的一种，畸形包括主动脉瓣闭锁和左室与二尖瓣发育不良。在胚胎期由于没有血流通过主动脉瓣，因此降主动脉也发育不良。出生后全身血流通过开方的动脉导管维持。
病生：出生后随着动脉导管开始闭合，全身血流大为减少或完全中断导致严重酸中毒。PGE1常用来维持动脉导管开放以改善全身血流。外科治疗常先作减状手术在肺动脉和降主动脉间建立通道，后期进行心脏移植。
麻醉处理原则：
任何年龄左或右室压力超负荷的患儿，须维持稳定的心率、充足的充盈压和心肌收缩力。心率的维持在不同年龄患儿不同，而且与心脏功能受损程度有关。正常新生儿心室顺应性较差，心率明显减慢时每搏量不能有效增加进行代偿。因此左或右心梗阻性缺损患儿不能耐受心率减慢。
在主动脉缩窄或中断、严重主动脉瓣或肺动脉瓣狭窄的新生儿，左室严重梗阻充血性心衰儿茶酚胺耗竭很快。最好不用抑制心肌收缩力的药物如氟烷，麻醉以麻醉性镇痛剂和肌松剂为主。由于该类患儿对前、后负荷剧变的耐受较差，因此麻醉剂应缓慢注射。
严重左心梗阻或左心发育不良的新生儿，体循环极度缺血入手术室时常有严重酸中毒，常需使用碳酸氢钠和PGE1纠正酸中毒和增加全身血流量。左心发育不全综合症的患儿动脉氧分压（PaO2）增高表明肺血流过多。通常应采用机械通气并适当过度换气，增加肺血管阻力维持体肺循环阻力的平衡使肺血流转移的体循环。
年龄较大的主动脉缩窄患儿一般不出现充血性心衰，因左室处于高血流动力学状态，可选用挥发性麻醉剂。术中高血压可用心得安或其它β－受体阻滞剂治疗。
（二）容量超负荷性缺损
1、室间隔缺损
解剖：室间隔缺损是最常见的一种先天性心脏缺损，缺损见于室间隔的任何部位。缺损部位对伴随缺损的性质（如主动脉瓣返流或右室流出道梗阻）以及手术操作和并发症有影响。
病生：室间隔缺损存在时，左室部分排血量经过缺损到达右室，最终进入肺动脉。分流量通常以肺血流量与全身血流量之比表示。如分流量为4:1表明左室泵出4份血，其中1份射入主动脉，3份经室缺与右室泵出的1份血液汇合，使肺血流量为4份。分流量可由下式计算：
Qp/Qs=[SatO2(Sa)-SatO2(MV)]/[SatO2(Sa)-SatO2(Pa)]
其中SatO2为氧饱和度，Sa为体动脉，MV为接近分流处的混合静脉，Pa为肺动脉。
由于该式不计溶解氧并假设无右向左分流，因此在患儿呼吸室内空气时比较适用。出生后胎盘消失全身血管阻力增高，肺膨胀动脉氧分压增高使肺血管反应性扩张阻力降低。由于肺动脉压和右室压降低，如存在室缺可出现左向右分流。当室缺很大相当于主动脉瓣面积时，左、右室压力相等导致右室压力超负荷，右室压力增高使肺动脉压力也增高。左室向全身循环和肺循环泵血，因此出现左室容量超负荷，由于肺静脉回流增加导致左房扩大。随着容量超负荷的增加，左室扩大，左室舒张末压增高到一定程度后血流向左房和肺静脉返流，可能会出现肺水肿。体循环严重受损时会出现代谢性酸中毒。分流量超过4:1者，肺小动脉扩张可使小气道受压闭合。肺水肿和小气道闭合使患儿动脉氧饱和度降低，常反复出现肺炎。
肺循环长期处于高压环境下，发生肺血管疾病的可能性增加。肺高压性质的识别对麻醉和手术有重要意义。
2、动脉导管未闭
动脉导管未闭的患儿有两类，即伴有许多并发症的早产儿和无症状的患儿。早产儿常伴有呼吸窘迫综合症和充血性心衰，肺血流量较大常不能脱离机械呼吸。由于肺水肿肺功能受损，全身血流降低使肾功能受损。孕周越短的新生儿导管未闭的可能性越大。大于1岁的动脉导管未闭患儿常无症状。通常在体检时可听到杂音，Down氏综合症的婴儿导管未闭发病率较高。
病生：动脉导管未闭血流动力学改变与室缺类似，左向右分流程度与导管大小和体肺循环相对阻力有关。
3、心内膜垫缺损
解剖：房室环发育不良可引起心内膜垫缺损，一般解剖缺损可由原发孔房缺（常伴有二尖瓣裂）到完全性房室环缺损。房缺合并膜部室缺者，二尖瓣和三尖瓣隔瓣均变形且关闭不全，导致四个心腔间均有交通。
病生：在房、室水平均可出现分流，二尖瓣和三尖瓣可能关闭不全。分流的程度和方向与左、右心腔间的压力关系有关。疾病的早期主要是左向右分流，当肺血管阻力增加时可出现双向分流或右向左分流。
4、房间隔缺损
解剖：房间隔缺损通常对血流动力学和心脏结构影响较小，缺损常见于卵园孔处房间隔中部。
病生：低压状态下血流由左房到右房、右室和肺循环，导致右室容量超负荷右室腔明显扩大。由于肺循环阻力较低，右室很少失代偿；由于肺动脉压力增高不明显且左室无容量或压力负荷的增加，心衰和肺水肿较罕见。与室缺患儿不同，由于肺血管没有暴露于高压环境，因此房缺患儿1～2岁内发生肺血管疾病的危险不大。房间隔缺损后期的主要问题是心律紊乱，并可出现肺血管阻力增高、二尖瓣脱垂或心内膜炎。
5、主动脉－肺动脉间隔缺损
解剖：主动脉－肺动脉间隔缺损是一种较罕见的畸形。由于胚胎期动脉干前端的主动脉囊发育障碍，主动脉与肺动脉间隔分隔不完全，在升主动脉和肺动脉相当于半月瓣上方遗留的缺损。缺损可见于间隔的任何部位，应注意与动脉导管未闭和室间隔缺损等鉴别诊断。
病生：病理生理改变与动脉导管未闭类似。左向右分流量与缺损大小和主动脉肺动脉间的压差有关。一般分流量较大，肺血管病变及整个病程发展较快。由于体肺循环直接交通，如不及时手术治疗肺血管阻力会很快增高，早期（2岁以内）常死于心衰、肺血管梗阻性疾病或心内膜炎。肺血管破裂也是其潜在危险之一。
麻醉处理原则：
ａ、避免气泡栓塞
在任何左、右心存在异常交通的先天性心脏缺损，均存在气泡栓塞体循环的可能性，因此临床操作时应注意排除静脉系统气泡。
ｂ、理论上左向右分流加速了挥发性麻醉药肺泡与吸入气浓度平衡，从而使吸入麻醉诱导加快特别是溶解度高的麻醉药；相反，由于药物在肺内反复循环使静脉诱导减慢。但在临床实践中分流对麻醉诱导的影响效果不明显。
ｃ、容量超负荷程度、心肌失代偿程度和患儿年龄是制定麻醉方案的根据。存在严重左心衰时应注意保护或加强心肌收缩力。例如体重900克严重充血性心衰的早产儿，施行动脉导管结扎术时常不能耐受强力挥发性麻醉药；2岁患儿行择期动脉导管结扎术时可很好的耐受吸入氟烷麻醉。小婴儿主要靠心率维持心排血量，因此肌松药宜选用三碘季铵酚或泮库溴胺。
ｄ、由于心内缺损如室缺左室严重衰竭的患儿，术前可用机械通气改善因小气道闭合和肺水肿所致的肺内分流性低氧血症。机械通气也可降低代谢率和肺血流，并为术前加强营养提供一段时间。
（三）肺血流梗阻性低氧血症
1、法乐氏四联症
解剖：法乐氏四联症是一种严重的肺循环梗阻性缺损，畸形包括右室流出道梗阻、右室肥厚、室间隔缺损和主动脉骑跨。
病生：右室流出道和肺血管梗阻（肌性流出道肥厚和/或瓣膜或瓣上狭窄）程度是决定肺血流和紫绀程度的主要因素，同时也与右室血流经室缺分流到主动脉程度有关。由于右室正常排空受阻，右室压常等于或超过左室压以克服右室流出道梗阻。在全身血管阻力相对较低左室排空正常情况下，右室流出道梗阻对血流的阻力超过了室间交通后，去饱和的血液通过室缺进入左室被泵入体循环。有症状的新生儿梗阻最常见于肺动脉瓣水平，较大婴儿和儿童漏斗部梗阻较常见，而在许多患儿瓣和漏斗部两处均有梗阻。严重狭窄者肺血流明显减少，右向左分流量较大出现严重紫绀。相反，右室流出道轻度狭窄者，主要表现为左向右分流不出现紫绀，通常称为"粉红色"法四。严重狭窄者为了维持肺血流可自支气管动脉建立侧枝循环。
在下列情况右向左分流增加或混合静脉血氧含量降低时，紫绀或去饱和加重：
ａ、气道梗阻、酸中毒或哭闹使肺血管阻力增加。
ｂ、外周血管扩张使全身血管阻力降低。
ｃ、脱水血容量不足或心排量降低。
ｄ、感染氧耗增加。
法四患儿急性缺氧发作的机制有两个，其一是低血压全身血管阻力降低导致右向左分流增加和动脉去饱和，其二是交感刺激增加或心脏操作直接机械刺激右室流出道导致肺动脉漏斗部痉挛。当平均动脉压低于60mmHg时，第一种机制缺氧发作较常见，给予α－肾上腺素能受体激动剂如苯肾上腺素（1～2μg/kg）可缓解，对幼儿也可直接压迫腹主动脉逆转缺氧发作。苯肾上腺素通过增加全身血管阻力迫使血液通过狭窄的右室流出道，对第二种机制缺氧发作也有一定效应；用β－受体阻滞剂如心得安或esmolol缓解漏斗部痉挛增加肺血流更为合理。
狭窄远端的肺血管不受右室压增高的影响，没有肺血管反应性疾病。相反，远端肺血管可能发育不良，使手术修复复杂化。
2、肺动脉瓣闭锁和三尖瓣闭锁
解剖：两者均为全身静脉血流流向肺动脉的通道中断。室间隔完整的肺动脉瓣闭锁或三尖瓣闭锁患儿，右室可能发育不良。
病生：肺动脉瓣闭锁者如室间隔完整，回流到右房的静脉血经房间隔缺损进入左房，左房成为一个混合心腔。全身静脉血和肺静脉血在左房混合后，流入左室泵入主动脉，因此全身动脉血氧饱和度不高。由于肺动脉血流依靠动脉导管血液分流维持，因此生后导管开始关闭时患儿病情恶化。
三尖瓣闭锁室间隔完整者血流动力学改变与肺动脉瓣闭锁类似。如有室间隔缺损，右室可将血流泵入肺动脉。肺血流与室缺大小和肺血管梗阻程度有关。肺血流越多动脉血去饱和程度越小，但出现左室超负荷及衰竭的可能性增大。
麻醉处理原则：
ａ、血流动力学方面主要是防止肺血管阻力增加或全身血管阻力降低，维持一定的肺血流量。应避免气道梗阻、酸中毒、脱水、低血容量和气道压增高。挥发性麻醉剂肺泡浓度较高时可引起低血压和抑制心肌收缩力，该类患儿麻醉耐受性较差特别是每搏量相对固定的婴儿。
ｂ、新生儿维持动脉导管开放的治疗措施不可中断。
ｃ、在脉搏血氧仪监测下可使用笑气。
ｄ、理论上右向左分流使静脉诱导加快；因肺血流少挥发性麻醉药的摄取和排除均较慢。
（ 四）一个共同混合心腔性低氧血症
解剖：
1、完全性肺静脉畸形引流
所有肺静脉血流直接或通过右室、冠状静脉窦或下腔静脉回流到右心。大部分血液经右室进入肺动脉，部分血液经开放的卵园孔或房间隔缺损进入左房。如果房间交通较小左房血流受限心排血流较低，右房和肺血管压力会很快增高。房间交通较大者，体循环血流量由体、肺循环两侧血管相对阻力决定。由于肺动脉压增高患儿可出现紫绀、肺水肿和右心衰。肺静脉有时会出现梗阻并引起肺充血，无肺静脉梗阻患儿可长时间无症状。
完全性肺静脉畸形引流患儿三个主要问题：
ａ、完全性左向右分流须靠右向左分流进行代偿。
ｂ、肺血管远端梗阻者可能导致严重肺高压，但血流无梗阻也可能出现肺血管阻力增高肺高压。
ｃ 、如右向左分流小，右心容量负荷过重引起右室扩张、心衰，左房因缺乏肺静脉血回流常较小。
2、大动脉共干
一个共同的动脉干发出冠状动脉、肺动脉和主动脉弓，常伴有室间隔缺损。主干通常有一个三叶或四叶瓣。右室大部分血液泵入肺动脉，左室大部分血液泵入主动脉。肺血流量与肺动脉解剖梗阻程度和肺血管阻力有关。通常肺动脉血氧饱和度仅较全身动脉低10%左右，肺血管负荷很快增加出现充血性心衰。如不及时手术治疗很快出现不可逆性肺血管阻力增高。
3、右室双出口
主动脉和肺动脉均从右室发出，左室血液通过室间隔排空。除主动脉骑跨超过50%～80%外，主要病理解剖改变与法四类似。
4、单心室
只有一个心室接受来自二尖瓣和三尖瓣或一个共同房室瓣的血液。
病生：动脉血饱和程度与肺血流和全身血流比率有关，也就是与体、肺循环相对阻力有关。如肺动脉无梗阻，肺血流越多全身动脉血氧饱和度越高。由于肺循环压力较低，在大动脉共干和右室双出口患儿很容易出现肺血流增加和左室容量超负荷。肺血流无论是绝对量还是与肺血流梗阻性缺损患儿相比，这类患儿肺血流较多；由于右向左分流使大量静脉血参杂，动脉血氧饱和度较低患儿表现出紫绀。左室排血量较高动脉血氧饱和度较低很容易导致心功能恶化。
麻醉处理原则：
右向左分流的有关事项与法四类似，因常伴有左心衰应注意麻醉方案的选择。
（五）体、肺循环分离性低氧血症
Ｄ－大动脉转位
解剖：大血管转位后形成两个相互独立的循环系统。主动脉从右室发出（解剖右室，或体静脉心室），肺动脉从左室发出（解剖左室，或肺静脉心室），静脉系统的连接正常。两循环间常在房水平有一交通，室间隔缺损、动脉导管未闭或支气管肺侧支循环也有可能。
病生：如果在两个循环间有交通（如PDA、ASD、VSD），氧合的静脉血通过交通与混合静脉血汇合后可进入体循环，因此体循环动脉血氧饱和度较低。
两循环间存在适当交通使血液混合者，动脉血氧饱和度主要由体、肺循环血流决定。只要左室能维持较高排血量，增加肺血流可相对提高动脉氧饱和度。肺动脉狭窄或肺血管阻力增加时，尽管两循环间有解剖分流，肺血流减少也使全身血氧饱和度降低。合并较大室间隔缺损肺血流较多者紫绀可能较轻，但很快出现心衰和肺血管疾病。如两循环间血流交换不足，紫绀可能很严重。全身低血氧引起外周血管阻力降低，全身血流和生理性右向左分流增加可进一步加重缺氧。
麻醉处理原则：
患儿入手术室时常严重缺氧，动脉血氧分压在15～20mmHg之间，因此可能有严重的代谢性酸中毒。有些患儿手术根治前需在体、肺循环间建立一个混合心腔，可能须行房间隔切开术。该类患者通常很难耐受强力的挥发性麻醉药。麻醉选择以肌松剂加麻醉性镇痛剂或氯胺酮比较合适。患儿对心动过缓耐受较差，麻醉中应积极处理。减浅麻醉和充分给氧后轻度心动过缓者对阿托品反应较好；严重心动过缓者常伴有缺氧和心排血量明显降低，通常可用异丙肾上腺素。
一岁以后作减状手术的患儿即可用静脉麻醉药又可用挥发性麻醉药，具体视心功能而定。
ａ、维持一定心率、心肌收缩性和前负荷以保证心排血量。心排量降低全身供氧不足使静脉血氧饱和度降低，最终导致动脉血氧饱和度降低。
ｂ、依赖动脉导管维持肺血流的患者应使用PGE1。
ｃ、避免肺血管阻力增加。肺血管阻力增加使肺血流减少并降低了两循环间血液的混合。肺血管梗阻性疾病患者可调节肺通气降低肺血管阻力。左室流出道梗阻（不严重）患者，调节通气可增加肺血流和两循环间血液混合。
ｄ、避免全身血管阻力降低。全身血管阻力降低使全身静脉血再循环增加，动脉血氧饱和度降低。
五、麻醉用药的选择
围术期血流动力学的改变可引起先心病病理生理改变，如许多麻醉剂和药物可改变血流－压力－阻力关系（表8）。麻醉用药的选择除考虑理想的血流动力学变化外，还需综合考虑很多其他因素如疾病严重程度、心血管功能状态、年龄、有无静脉通路、入室时紧张程度和有无气道梗阻等。挥发性麻醉药引起心肌抑制降低心排量，可使心室排空能力受限。心肌抑制使心室不能产生有效心内压，心腔间压差发生改变，从而改变分流的方向和性质。但是，心肌抑制有时可产生有益的血流动力学作用如在法四肌性流出道肥厚梗阻患儿。氟烷抑制心肌收缩力减慢心率可缓解右室流出道梗阻、改善肺血流、缓解缺氧程度。心动过速和低血容量时心腔充盈度减小心肌过度收缩可加重肌性流出道梗阻。
表8.先心病麻醉处理中理想的血流动力学变化
缺损 前负荷 PVR SVR 心率 收缩性
左向右分流
ASD N N
VSD N N
PDA N N
右向左分流
TOF（漏斗部狭窄） N- N-
大动脉共干 N
大动脉转位 N N N
TOF（无漏斗部狭窄） N-
完全性肺静脉畸形引流 N N
梗阻性缺损
主动脉瓣狭窄 N N
特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 N N-
肺动脉瓣狭窄 -N N N
肺动脉漏斗部狭窄 N
二尖瓣狭窄 N N
主动脉缩窄 N N N
三尖瓣狭窄 N -N N
肺动脉环 -N N N
返流性缺损
主动脉瓣返流 N N
二尖瓣返流 or N -N N
Ebstein畸形 N -N N
尽管许多药物在先心病患儿麻醉中有特殊效应，但没有一种麻醉药明显优于其它药物。因此掌握各种麻醉药对先心病病理生理的血流动力学效应，是安全麻醉的保证。
六、麻醉管理
（一）术前食水控制
术前食水的控制根据患儿年龄的不同有所变化，一般术前2～3小时仍可饮水。临床上大多数患儿在术前夜零点开始禁食固体食物。小于6月的患儿常在夜间常饥饿醒来，如距麻醉诱导时间至少有4小时可照常喂食，如不足4小时可饮糖水。对于接台手术的患儿术晨可饮适量糖水（表9）。
表9.小儿术前食水的控制
禁食时间（小时）
年龄 奶、流质和固体食物 糖水
新生儿 4 2～3
1-5月 4 2～3
6-36月 6 2～3
大于36月 8 3
（二）术前用药
抗胆碱类药主要用于减少气道分泌物预防喉痉挛和麻醉诱导插管时出现心动过缓。镇静和镇痛剂可使患儿安静无痛，避免高血流动力状态降低全身氧耗，预防肺动脉漏斗部痉挛缺氧发作。
患儿年龄、病情、用药后的监测及麻醉医师个人喜好是选择术前用药和给药途径的依据。八十年代早期术前药主要经肌肉注射，目前除肌注外可口服、直肠或鼻腔给要。术前用药应使患儿到达手术室后安静且无呼吸抑制，同时可减少麻醉药用量、降低麻醉诱导低血压的发生使麻醉诱导平稳。因此术前药的选择和用药时间在先心病患儿麻醉管理中很重要。
右向左分流性先心病，麻醉诱导时患儿哭闹挣扎可增加右向左分流加重低氧血症，术前药用量可稍大。新生儿和小婴儿（不足6～9个月）一般不用镇静药，只用抗胆硷类药如阿托品0.01mg/kg或东莨菪硷0.005mg/kg。由于小婴儿心排量主要依靠心率代偿，每博量一般不能增加，抗胆硷药有助于预防心动过缓。缺氧、呼吸功能不全或有气道梗阻者以及心室功能处于边缘状态的患儿一般不用术前药。
一般先心病患儿可给予一组吗啡、戊巴比妥和东莨菪硷。中、重度心衰者吗啡0.1mg/kg、戊巴比妥1.0mg/kg和东莨菪硷0.01mg/kg。心功较好或轻度心衰者戊巴比妥可加至2～4mg/kg。一般情况术前1.5小时在病房给予肌注。口服氯胺酮或咪唑安定，或直肠用药最好于诱导前15～20分钟在手术室给予。患儿一但给予术前药应严密观察并备好氧气和急救复苏设施。
（三）麻醉诱导
小儿先心病手术麻醉除镇痛肌松外，维持心血管功能稳定改善全身供氧是主要目的。麻醉诱导方案应根据患儿年龄、希望合作程度、预计手术时间、是否用过术前药、缺损性质、心血管功能状态和对各种麻醉剂预期的反应制定。先心病小儿麻醉诱导过程中主要危险不在心脏而在呼吸道。通气给氧不足可出现高碳酸血症、酸中毒和低氧血症，从而使肺血管阻力升高肺血流减少，最终导致心肌功能紊乱和低血压。
1、诱导方式
麻醉诱导主要有吸入、静脉、肌肉和直肠给药等方式，应根据患儿入手术室时的具体情况而定。
ａ、患儿入室时入睡
进入手术室已入睡的患儿如采用吸入麻醉诱导，吸氧后可先用笑气和氧气的混合气吹向患儿面部。非紫绀性患儿可用70%笑气加氧气，紫绀性患儿可用50%笑气加氧气，氟烷或异氟醚可逐渐加至1.5%～3%。一但患儿可耐受面罩加压呼吸，挥发性麻醉药浓度可降至0.5%～1%，连接心电图、无创血压和脉搏氧监测等。建立静脉通路后给予泮库溴胺0.1mg/kg和芬太尼2～5μg/kg（体外循环手术者5～10μg/kg），气管插管后纯氧通气。
ｂ、患儿入室时清醒
进入手术室时清醒的患儿如采用静脉诱导，应在局麻下建立外周静脉通路，同时连接心电图、无创血压和脉搏氧监测等。缓慢注射硫喷妥钠（2～5mg/kg）至眼睑反射完全消失，面罩加压给氧静注泮库溴胺和芬太尼后插管。对心排量较低或严重紫绀的患儿，可不用硫喷妥钠，缓慢静注芬太尼5～15μg/kg，血流动力学改变较小。为了预防麻醉诱导时出现低血压，可静脉给于氯化钙10～15mg/kg。
ｃ、患儿入室时不合作
对进入手术室后哭闹、挣扎不合作的患儿，应肌注氯胺酮4～7mg/kg。一旦氯胺酮起效，迅速建立外周静脉通道，纯氧面罩控制呼吸后注射泮库溴胺气管插管。也可用氯胺酮4～7mg/kg和司可林3～4mg/kg肌注，纯氧面罩通气后气管插管。或者用50%笑气加氧气通气，根据需要加用氟烷或异氟醚，注意监测血压。该法在小婴儿和建立外周静脉有困难的儿童特别适用。
ｄ、新生儿、小婴儿和危重婴儿
在新生儿、早产儿和危重婴儿无静脉通路时，可清醒插管。如能建立静脉通路，给予芬太尼（1～5μg/kg）和泮库溴胺（0.05～0.1mg/kg）后气管插管。
先心病患儿合并其它畸形如下颌骨和舌体异常者很常见，因此麻醉诱导的主要危险并不在心脏而在气道。如心内膜垫缺损Down氏综合症患儿常合并有舌体肥大、扁桃体和腺体肥大等。诱导时通气不足可引起高碳酸血症、酸中毒和低氧血症，从而导致肺血管阻力升高，肺血流减少，出现心功紊乱低血压。
心功正常的患儿麻醉诱导时低血压并不常见，在低血容量、气道梗阻或失去窦性节律的患儿较常见。心功处于边缘状态的患儿如左室发育不良综合症、严重主动脉梗阻新生儿或心脏移植者，静脉麻醉药应缓慢注射，因这类患儿往往不能耐受静脉容量扩张导致的血容量相对不足。
2、麻醉诱导的影响因素
一般情况下麻醉药溶解度、肺泡通气量和心排量是影响麻醉诱导的三个主要因素，功能残气量和脑血流量也对麻醉诱导有一定影响。先心病患儿由于存在心内分流，对麻醉药的摄取也有一定影响。
ａ、麻醉药溶解度
常用的吸入麻醉药血气分配系数分别为笑气0.47、异氟醚1.41、安氟醚1.78和氟烷2.36。
低溶性挥发性麻醉药如笑气用于健康患儿麻醉诱导很快。由于麻醉剂在血中溶解度低，因此只有一小部分麻醉药从肺中转移到血液中，肺泡气麻醉药分压仅轻度降低，肺泡吸入气和动脉血麻醉药分压很快平衡。动脉麻醉药分压升高快，大脑及血流灌注好的器官麻醉药分压上升也快，麻醉诱导快。
溶解度高的麻醉药，大量麻醉剂从肺泡转移到血液中，使肺泡麻醉药分压明显降低。因此，在诱导的早期动脉血和大脑中麻醉药分压的上升较低溶性麻醉药慢。
ｂ、肺泡通气量
增加肺泡通气量可增加肺泡麻醉药浓度，对低溶性麻醉药诱导速度影响不明显；高溶解度麻醉药尽管血液摄取较多，因增加通气可很快补充肺泡气麻醉药分压降低，动脉、肺泡气和吸入气麻醉药分压很快平衡，麻醉诱导明显加快。使用难溶性麻醉药时，肺泡分压很快与吸入气分压平衡，通气效应不明显。过度通气二氧化碳分压降低引起脑血管痉挛，脑血流降低使脑组织麻醉药浓度的增高减慢，也可减慢麻醉诱导速度。在高溶解度麻醉药，二氧化碳分压降低引起的脑血管痉挛对通气效应的影响不大，但麻醉药对脑血管直接作用可能对通气效应有一定影响。肺高压患儿过度通气是降低肺血管阻力最可靠和有效的方法。肺血流增加使肺泡麻醉药摄取更快，肺泡麻醉药浓度降低较快，麻醉诱导减慢。
ｃ、心排量
当心排量增高时单位时间内肺脏血流增加，根据麻醉药溶解度不同对麻醉诱导的影响也不同。肺血流增加时血液摄取高溶解度麻醉药的量也增加，使肺泡麻醉药分压的降低明显大于低溶性麻醉药。因此，在其它因素固定情况下，挥发性麻醉药的诱导速度高溶解度者明显慢于低溶解度者。
当心排量降低时，同样可明显加快高溶性麻醉药的诱导。然而，心排量的降低也使大脑血流量降低，大脑中麻醉药平衡时间延长，抵消了肺泡气分压增高的作用。这种情况下，低溶性麻醉药的诱导与心排量正常时相比明显减慢。
3、右向左分流性先心病患儿麻醉诱导
全身静脉血麻醉药分压很低，右向左分流的存在使动脉血麻醉药分压进一步降低，大脑中麻醉药分压的平衡减慢，因此吸入麻醉诱导减慢。但是，右向左分流却明显加快静脉麻醉诱导，因部分含高浓度麻醉药静脉血不经肺循环直接分流到体循环进入大脑。
通气对吸入麻醉诱导的影响在右向左分流性先心病患儿比较特殊。分流部分血液未经过肺循环气体交换二氧化碳分压较高，只有经过肺循环的血液过度换气维持较低的二氧化碳分压才能予以代偿，使动脉血二氧化碳分压正常。因此，右向左分流患儿动脉血二氧化碳分?quot;正常"时常表明过度换气。过度换气增高了肺泡气麻醉药分压，该效应足以抵消50%右向左分流对动脉血麻醉药的稀释。因此，在右向左分流性先心病患儿动脉血二氧化碳分压正常时，高溶解度麻醉药诱导基本正常，与正常情况相比低溶性麻醉药诱导减慢。
右向左分流患儿麻醉诱导时应注意外周血管扩张和心排量的降低。外周血管扩张使分流增加，心排量降低供氧不足使紫绀加重，出现酸中毒后又可引起心肌抑制。肺血少的患儿（如肺动脉瓣狭窄或闭锁、三尖瓣闭锁或重症法 （四）体、肺循环间的交通是维持肺血流的重要通路，而肺血流量有赖于维持一定的体循环阻力。血压降低时体、肺循环间压差减小，肺动脉血流会进一步减少。动脉氧分压降低和酸中毒的出现加重了缺氧性肺血管收缩，反过来使缺氧进一步加重。
紫绀性患儿术前未吸氧者，用50%笑气加氟烷或异氟醚吸入，可降低氟烷或异氟醚吸入浓度；术前吸氧者，可用硫喷妥钠或芬太尼结合泮库溴胺静脉诱导或肌注氯氨酮和司可林诱导。
另外，在右向左分流患儿给予常规每分通气量机械呼吸时，可引起换气不足肺内通气/血流比失衡动脉血二氧化碳分压增高，应注意检查血气。
4、左向右分流性先心病患儿麻醉诱导
左向右分流性先心病患儿静脉麻醉诱导时，由于血液在到达大脑前被分流部分稀释，麻醉药浓度降低。分流程度决定了其对麻醉诱导的影响程度。诱导时增加剂量并快速注射可克服左向右分流的影响，但加大麻醉药剂量对心肌的抑制程度也加重。
左向右分流的患儿在全身灌注正常、肺血流增多、动脉血二氧化碳正常或略低时吸入麻醉诱导，由于分流部分血液麻醉药分压较高，肺灌注的增加反而减少了肺泡麻醉药分压的降低，因此高溶解度麻醉药诱导加速。低溶性麻醉药的诱导很少受通气和心排血量的影响。
在左向右分流患儿吸入麻醉诱导时，使用笑气和氟烷麻醉诱导速度与正常患儿类似。
双向分流者静脉和吸入麻醉诱导均接近正常。由于体肺循环相对阻力的改变和机械通气时气道正压，心内分流的方向可出现短暂的改变。
（四）呼吸管理
在新生儿鼻部阻力仅占全部气道阻力的25%，而成人则占60%。在婴幼儿气道阻力主要在支气管和小气道，是小气道直径变化和缺乏支持结构的结果。新生儿胸壁顺应性很高，因此肋骨在维持胸内负压方面作用不大，导致每次呼吸气道功能性闭合。在婴幼儿小气道阻力占呼吸功的大部分，而成人鼻部阻力占大部分。尽管婴幼儿和成人单位体重呼吸功类似，由于婴幼儿呼吸频率较快，婴幼儿单位体重氧耗量较大。一般新生儿氧耗量（4～6ml/kg/min）是成人氧耗量（2～3ml/kg/min）的两倍，在早产儿呼吸的代谢性消耗是成人的3倍（分别占总氧耗量的6%和2%）。因此任何增加呼吸功的病理性气道改变，均可导致呼吸衰竭。呼吸功与气道阻力的4次乘方成正比，与气道半径成反比关系。婴幼儿气道较成人气道小，因此气道狭窄的副作用更多。呼吸做功增加也可见于长而内经小的气管导管、气管导管堵塞或气道狭窄。
1、通过临床表现和物理检查评价呼吸道
所有需要麻醉的患儿均应详细了解呼吸道病史并进行物理检查，为气管插管进行必要的准备，对病史和物理检查发现的特殊情况，可进行必要的x-线和生化检查。
临床检查：
* 上呼吸道感染：麻醉中咳嗽、喉痉挛和支气管痉挛或拔出气管插管后声门下水肿的因素。
* 打鼾或呼吸粗：腺体肥大。
* 咳嗽性质：哮吼性、生痰性、急或慢性、误吸异物性咳嗽。
* 哮吼发作史：插管后哮吼。
* 声调较高的吸气性喘鸣：声门下狭窄。
* 声音嘶哑：喉炎、声带麻痹、乳头瘤、肉芽肿。
* 喘鸣及支气管扩张药物治疗：支气管痉挛。
* 反复发作肺炎：吸气性喉机能不全、胃食管返流、囊性纤维化、支气管扩张、残余食管气管瘘、隔离肺。
* 误吸异物史
* 即往麻醉中的问题如气管插管或拔管困难等
* 变态反应。
物理检查：主要包括以下几方面。
* 面部表情
* 鼻翼扇动
* 张口呼吸
* 粘膜色泽
* 呼吸三凹征
* 声音变化
* 张口程度
* 口腔大小
* 舌体大小
* 缺齿情况
* 腭的大小和形状
* 下颌骨的大小和形状
* 侯位置
* 喘鸣以吸气期为主者，应注意是否有上呼吸道（胸外）缺陷？
* 喘鸣在吸气期和呼气期均存在者，应注意是否有胸内（异物、血管环）缺陷？
* 呼气期延长或喘鸣主要在呼气期者，应注意是否有下呼吸道疾病？
* 呼吸室内空气时患儿是否有缺氧表现，可用脉搏氧饱和度仪检查。
* 所发现的症状是否有相应的先天性异常。
2、口咽通气道的应用
婴幼儿舌体相对较大在麻醉诱导中常堵塞呼吸道，因此选择合适的口咽通气道对保持呼吸道通畅很重要。口咽通气道不仅有助于防止患儿牙齿压迫经口气管导管，并可用于清除口腔内的分泌物。但是，如果置入的口咽通气道过大，其顶部直抵会厌根部，可引起会厌开放障碍；如果置入的口咽通气道过小，其顶部抵在舌体部使舌根部变厚，反而加重气道梗阻。选择口咽通气管时可将一口咽通气道放在患儿面部，如其顶端正好在下颌角的头侧，一般大小合适。
3、气管插管的选择和插管深度
一般可根据患儿年龄估计其所需气管导管内径（表10）。不足10岁的患儿，一般最好选用一不带气囊导管，在吸气峰压为20～30cmH2O时导管周围应有轻微漏气。选用不带气囊导管时，允许插入一内经较大的导管有助于减少气道阻力。另外，不带气囊气管导管和导管周围轻微漏气，可减小环状软骨内表面压力，有助于降低拔除气管导管后水肿的危险。如果选用带气囊的导管，因气囊的存在导管内经应稍小。另外，气囊充气过多可产生一定的压力并有可能引起声门下水肿。确定所用气管导管内经后，应同时准备好大于和小于该导管内经半个号码的导管各一根。如果插管固定后在吸气峰压30cmH2O时，导管周围无漏气，应改换小半个号码的导管。但是，如果气管插管时未用肌松剂，插管后导管周围喉痉挛防止了任何可能的漏气，一旦麻醉加深就会出现气管导管漏气。如选用带气囊的气管导管，气囊充气后应保证在吸气峰压为20～30cmH2O时导管周围应有轻微漏气。麻醉中如使用笑气应反复检查气囊压力，因笑气可扩散入气囊使气管粘膜受到压迫。
新生儿到1岁小儿主气管(从声门至隆凸)长度变异很大(5～9cm)，因此插管深度应视患儿具体情况而定。一般大多数3月至1岁婴儿，门齿位于气管导管10cm标记处时导管口正好在隆凸上方。早产儿和足月新生儿插管稍短些，2岁小儿插至12cm处较合适。大于2岁的患儿可用下式估算(cm)：年龄（岁）/
2 + 12 或 体重（kg）/ 5 + 12
气管插管完成后应注意观察两侧胸廓呼吸动度及是否对称、听诊两侧呼吸音、并监测呼末二氧化碳浓度和脉搏氧饱和度。如果发现脉搏氧饱和度出现较小但持续性的改变，必须立即检查核实气管导管深度，而不是反射性的增加吸入氧浓度。
表10.小儿气管插管的内经和深度
长 度(cm)
年 龄 内经(mm) 经口 经鼻
早产儿 2.5～3.0 9～10 12～13.5
足月新生儿 3.0 1 0～11 13～14
1～ 3月 3.0～3.5 11～12 14～15
3～12月 3.5～4.0 12～13 15～16
1～ 2岁 4.0～4.5 14 16
4岁 5.0 15 17
6岁 5.5 17 19
8岁 6.0 19 21
10岁 6.5 20 22
（五）液体和电解质管理
体内水分含量随着年龄不同变化较大，如足月新生儿体内水分占体重的75%，在12月龄时占65%，而成人占55%～60%。随着发育成熟体内水分的分布也发生变化，细胞外水分（ECF）在新生儿占体内水分的53%，占体重的40％；在成人ECF占体内水分的1/3，占体重的20%。细胞内水分（ICF）在新生儿占体内水分的47%，占体重的35％；在成人ICF占体内水分的2/3，占体重的40%。另外，体内脂肪除保温作用外对液体平衡也有一定的影响，而随着发育成熟脂肪比例也增加。在新生儿脂肪占体重的16%，12月龄儿占23%，因此随患儿年龄不同脂肪提供的保温作用也不同。在足月新生儿特别是未成熟的婴儿脂肪所能提供的保温作用有限，而患儿体表面积相对较大，因此在寒冷环境中体温极易丧失。正常情况下冷刺激寒冷刺激引起代谢率增加以增高体温，而代谢率的增高导致液体需求增加。
新生儿出生时其肾功能还未完全发育成熟，肾小球滤过率仅为成人的25%～30%，肾小管功能也不如成人有效。在新生儿期肾功能发育很快，1岁左右时肾功能完全成熟。如在短时间内给患儿一个中等程度的容量负荷，患儿尿量将增加，但其尿液浓缩功能远不如其稀释功能成熟。因此在小儿容量不足引起的问题较容量稍多引起的问题严重的多。新生儿排钠和保钠功能也不如成人，钠的摄入直接关系到钠平衡。因此，输注无钠性液体在年龄越小的患儿越容易引起低钠血症。
心血管功能正常的儿童通常对短时间内容量负荷中等程度增加能够较好的耐受。新生儿对容量负荷过多的耐受性较差，容量过多时可导致充血性心衰。大多数健康儿童可很好的耐受短期内对液体的限制，但过度限制可能导致血管内容量缺乏。而小儿代谢率高特别是婴幼儿，对水分的代谢要求也较高。因此婴幼儿对过度限制液体的耐受性较差，脱水使麻醉诱导期间出现低血压和心血管虚脱的危险增加。
先心病患儿液体的管理与患儿心脏缺损的性质和年龄有关。液体管理除维持血流动力学稳定外，应维持至少0.5～1.0ml/kg/h的尿量。液体冲击治疗后如仍不能维持适当的尿量和心功能，应考虑使用甘露醇（0.5～1.0g/kg）和速尿（0.25～1.0mg/kg）。体外循环前静脉液体的选择很大程度是以年龄为准。低温循环阻断的患儿无论是否使用含糖液体，血糖均增高。术中高血糖的程度与术后神经系统并发症预后有关。目前，糖类液体仅用于高危低血糖和年龄小于1岁的患儿。幼儿是否用糖类液体应权衡高血糖和低血糖对神经系统的损害。新生儿可用10%糖和0.25%盐水，在1月至1岁幼儿用5%糖和0.25%盐水比较合适。1岁以上的患儿可只用乳酸林格氏液而不用糖。对第三间隙液体丧失（开胸手术可超过4ml/kg/h）和血液丧失的补充，所有年龄患儿均可用乳酸林格氏液。
在切开心包心脏暴露前，5%糖或乳酸林格氏液可维持3～4ml/kg/h的速度。心脏暴露后可直接观察心脏收缩性和充盈程度，指导静脉补液速度和量。当患儿尿量少于1ml/kg/h、病史（使用利尿剂或超过4小时未进食水）或临床表现（中心静脉压降低或使用氟烷时血压明显降低）等表明血容量明显不足时，应考虑补充已丢失部分。
插主动脉管前小婴幼儿通常应维持比较充足的容量，因插主动脉管时失血相对较多。主动脉插管后可由体外循环泵直接向主动脉输血，补充血容量的不足。
（六）心律失常
1、麻醉药
司可林注射后可立即出现短暂的心动过缓，反复用药时较常见。预先给予阿托品可预防心动过缓的发生。吸入氟烷麻醉时常出现结性心律。
2、低血氧
脉搏血氧仪可较早发现低血氧。体外循环前后任何时间突然出现心动过缓或室性心律失常时，应警惕低血氧的可能。
3、温度
体表降温时心律常逐渐减慢。
4、心脏操作
体外循环前心脏而操作可能是引起心律失常最常见的原因。牵拉心脏或大血管可突然出现心动过缓。快速房颤或心动过速常见于心房插管时。严重心衰心室扩大的患儿，体外循环前刺激心室可诱发室颤。
5、体外循环后心律失常
体外循环后出现的心动过速常与心房插管有关，拔除插管心房充盈后窦性心动过速常可减慢。室上性心动过速、房颤或房扑也较常见，另外某些药物如泮库溴胺和麻醉减浅也引起心动过速。有时也可见到心动过缓特别是时间较长的复杂手术，可用异丙肾上腺素或起搏器。房、室间隔操作的患儿应注意可能出现传导阻滞。
6、电解质紊乱
体外循环后大剂量利尿可引起低血钾，特别是术前使用利尿剂的患儿。血清钾低于3.0mEq/L时可静脉补钾，速度不超过0.2mEq/kg/h。
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