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肥厚性心肌病又称为"特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄"（idiopathic hypertrophic
subaortic stenosis）、"肥厚性梗阻型心肌病"（hypertrophic obstructive
cardiomyopathy）、"室间隔不对称性肥厚（asymmetric septal hypertrophy，ASH）和"主动脉瓣下肌性狭窄"（muscular
subaortic stenosis）。国外现基本统称为肥厚性心肌病（HCM）。但目前仍没有满意的诊断标准。由于病程较长，大多数HCM病人无症状或症状很轻，在有症状的病人中，有2/3有较重的左室流出道梗阻。1/10的病人在确诊后4年内死亡。HCM年死亡率为2.5－4%，卒死是主要的死亡原因。现将其主要特点归纳如下，供大家参考。
一、大体特点
1、组织学特点是心肌细胞排列紊乱。
2、左室肥厚，通常是室间隔不对称性肥厚（ASH），左室顺应性下降。
3、收缩期主动脉瓣下和左室流出道压力梯度增大。
4、室性心率失常，常可引起卒死。
二、病因
1、未知。
2、某些病人有家族史。
三、病理生理学
1、由于HCM本身特有的病变，使心肌僵硬，心室顺应性明显下降，心房收缩可占心室充盈的40－50％。
2、左室收缩功能大于正常，射血分数常超过80％。心衰很少见，仅继发于大面积心肌梗塞和/或重度二尖瓣关闭不全之后。
3、HCM的大部分病人均有主动脉瓣下狭窄，文丘里效应（Venturi effect）使二尖瓣前叶过度前移，左 室腔和流出道压力梯度增加。
a：早期射血分数并不减少，使梗阻加重的因素均可导致术中严重的低血压。
b：具有特征性的动脉重搏。
c：收缩力增加、前负荷下降和血管扩张均使二尖瓣前叶更向室间隔贴近，射血减少。
所以，减轻梗阻可用维持一定的心室容积的办法，即降低心肌收缩力、增加前负荷和血管收缩剂。
d：使室内容量减少的因素，如：屏气、使用硝酸盐类药物、或导管刺激引起的室早，均可使血压下降。
4、收缩期的二尖瓣返流是由于前叶向室间隔贴近，处理应与"一般"的MI相反，缩血管药减少或扩血管药增 加，会适得其反，进一步加重返流。
四、临床表现
1、症状：HCM的症状是非特异性的，有胸痛、心悸、呼吸困难和活动引起的晕厥。
2、体征：胸骨下部左缘可有收缩期杂音和/或震颤，颈动脉搏动可减弱。
3、ECG：85％的HCM病人有左室肥厚伴劳损，ST段和T波异常Ⅱ、Ⅲ、avF或V4－V6可出现"假性心梗"的"Q"波。心律失常较为多见，包括房性或室性异位搏动，室上性或室性心动过速或纤颤。室性心率失常是卒死的主要原因。
4、ECHO：可证实左室流出道狭窄，ASH，二尖瓣前向运动和/或MI。
5、治疗主要是针对症状，包括控制心律失常，改善心室舒张功能。
五、麻醉要点
1、目的：保持足够的心室容量，预防左室流出道痉挛。
a：维持左室前负荷，包括防止低血容量，维持窦性心律
b：维持左室后负荷
c：减弱心室收缩力
2、麻醉方法：任何单纯或复合麻醉均很难完全达到上述目的。
a：维持血管内容量，避免减少回心血量，如：过度利尿、液体外渗、高气道压力、过度通气等。
b：维持窦性心律，迅速处理异位心律，高度警惕室颤的发生。可用阿托品或654－2处理窦缓，房颤较难处理，术中可用低能量电除颤，对顽固性房颤，可先给予小量维拉帕米（verapamil）后再行除颤。
c：术前用药需适量加重，术后镇痛也要加强，以减少围术期因交感兴奋而引起的心肌收缩力增强。
d：麻醉药选择以静吸复合麻醉为主，HCM病人对麻醉有较好的耐受力。芬太尼有轻微的负性肌力和负性频率作用，较适合于HCM的麻醉。临床证明大剂量芬太尼复合麻醉是安全有效的。异丙芬持续静脉给予，也是较为适用和安全的。异氟醚因使血管扩张，引起低血压和心动过速，故不宜使用。安氟醚不使血管扩张，兼有轻微的负性肌力作用，可复合使用。也可复合使用较新的七氟醚和地氟醚。维持一定的麻醉深度是非常重要的。肌松药应使用潘可罗林，用阿端应注意与芬太尼负性频率作用的叠加。
e：如有低血压的发生，首选扩容，如无效，则用外周血管收缩剂，如α受体兴奋剂。正性肌力药物在CPB前只会越用越糟。CPB后则可酌情使用。
f：如术中发生左室流出道痉挛，可选用β受体阻滞剂如艾思莫尔（esmolol）或美托洛尔。
g：硬膜外阻滞麻醉：目前仍有争议。
i：外科影响：需注意切除肥厚的室间隔引起的左束枝和/或较罕见的完全性阻滞。甚至并发的室间隔穿孔。
六、监测
1、常规监测：左桡动脉置管监测动脉压，同时，可获得动脉压力波型曲线。中心静脉置管以监测中心静脉压暨血容量。常规ECG和脉搏氧饱和度。鼻咽及肛温。间断测定动脉血气。
2、特殊监测：经食道超声（Transesophageal echocardiography TEE）在HCM病人具有极为重要的意义。可随时了解心室前负荷的情况以及流出道梗阻及疏通情况。有条件时应优先使用。飘浮导管可进行血流动力学监测，但在HCM病人并不是必须的。
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