我院从1991年1月至1994年12月共行婴幼儿法乐氏四联症根治术300例，死亡率为3.7%。现将有关麻醉处理若干问题报道如下：
　　1、临床资料
　　1.1 一般资料
　　本组共300例，其中男219例，女81例。年龄5个月至3岁（平均2.14±0.29〕，体重5.5至14kg（平均10.33±0.47），心胸比0.44至0.78（平均0.58±0.052）术前血红蛋白11至28.6g%（平均16.46±1.14），患儿均有不同程度的紫绀，杵状指（趾），蹲踞和阵发性呼吸困难。
　　1.2 麻醉与监测
　　①术前准备及用药：吗啡0.2mg/kg，东莨菪碱0.01mg/kg术前30min肌肉注射，对年龄小于2岁不合作或重症患儿，为减少哭闹引起的缺氧发作，术前药省略，在入手术室后肌注氯胺酮5mg/kg和东莨菪碱0.01mg/kg作为基础麻醉，入睡后面罩吸入100%氧，常规监测心电图,脉搏氧饱和度和无创血压，建立静脉通路，注意保温，调节手术室室温至25℃。
　　②麻醉诱导与维持：麻醉诱导用芬太尼10-15ug/kg，潘库溴胺0.2mg/kg.静脉注射，充分面罩供，后经鼻气管插管，妥善固定.插管后驱出胃内气体，必要时插胃管吸引，机械通气，呼吸频率20-28次/分，潮气量12ml/kg，吸呼比1:2，桡动脉或股动脉穿刺置管监测动脉血压，右颈内静脉或右锁骨下静脉穿刺置管监测中心静脉压，婴幼儿因颈短头大，中高位颈内静脉穿刺常感不便，可采用低位颈内静脉穿刺。麻醉维持芬太尼30－40ug/kg，潘库溴胺0.2mg/kg，生理盐水20ml稀释后微量泵缓慢注入，并视血压情况调节泵注速度，在体外循环开始前输完。必要时辅以吸入0.5-2%安氟醚，静脉补液用微滴器补充乳酸钠林格氏液10ml/kg/h。并给5％碳酸氢钠1－2ml/kg，用微量泵在体外循环开始前输入，记录每小时液体量及尿量。
　　③呼吸管理：气管插管后机械通气，监测呼吸道压力，潮气量，根据血气分析，保持轻度过度换气。体外循环开始，阻断腔静脉后停止机械通气，体外循环过程中持续静态膨肺，术中在不影响手术野暴露与外科操作时作间断正压膨肺，气管插管后，体外循环期间及术毕常规吸痰。

　　1.3 体外循环
　　全部病例均在体外循环下完成手术。预充液基本成份为乳酸林格液。根据血红蛋白含量预充血浆200－600ml和/或全血200－600ml，转流中维持血球压积在20－30％，胶体渗透压10－12mmHg，并根据转流中液体入量酌情使用人工超滤。本组体外循环时间53－286min（平均90.8±7.5），主动脉阻断时间35－156min（平均56.4±4.6），深低温低流量228例，流量10－50ml/kg，低流量时间12－102min（平均40.6±17.3）；深低温停循环11例。转流中鼻温12－23.7℃（平均18.6±1.7℃）直肠温19－30.5℃（平均25.6±1.2℃），低流量<10ml/kg及重症患儿，停循环者给予甲基强的松龙40mg/kg。
　　开放循环前给予多巴胺或辅以多巴酚丁胺3－5ug/kg/min微量泵注入，以维持复跳后及停机后循环平稳。本组22例（占7.3%）3-5瓦秒电击复律。其余（92.7%）均自动复跳，复跳后继续复温至鼻温38℃，直肠温34℃，停血液复温，用变温毯持续保温至手结束。
　　2、结果
　　本组病例死亡11例。死亡率为3.7%，严重 低心排综合症4例，肺部并发症5例，Ⅲ。房室传导阻滞1例，肾功能衰竭1例。
　　3、讨论
　　婴幼儿复杂性先心病是目前心脏外科的难题之一。法乐氏四联症根治术的麻醉及体外循环的处理有其特殊性，值得深入研究。
　　3.1 术前准备：
　　法乐氏四联症的主要病理变化为右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损而导致右向左分流，肺血流减少，血液粘稠，氧运送障碍，常导致严重低氧血症，甚至缺氧发作。婴幼儿体内含水量相对多，而体液易于丧失，术前管理不善极易引起脱水，加之术前禁食，常使血液浓缩而诱发缺氧发作。故对重症患儿术前一周应每天吸氧一小时，术前禁水不应超过四小时一般在术前三至四小时给患儿饮一次糖水或淡奶，以防脱水。据观察在深静脉穿刺后测得的第一个中心静脉压均较低，特别是晚台手术，中心静脉压更低，常在2－3cmH2O，故晚台手术应尽量在术前静脉补液。婴幼儿体内酸碱缓冲系统不健全，加之目前的条件，手术前住院期间患儿与父母分离而导致的精神紧张、不安对饮食的影响及禁食的影响常常导致术前的酸血症，故麻醉诱导后常规补充碳酸氢钠，防止脱水和酸血症导致的诱导期低血压。为减少刺激导致的缺氧发作，不用术前药，或改用口服咪唑安定0.5mg/kg，氯胺酮12mg/kg，使患儿在入手术室前安静入睡。此类患儿常伴有营养不良，体重小，少数病例重而血红蛋白低，对患儿术中管理及术后极为不利，应引起重视，术前应输新鲜血或血浆，防止术中胶体渗透压降低，肺内渗出过多导致灌注肺。
　　3.2 麻醉管理：
　　法乐氏四联症病人的肺血流决定于体循环压力的高低，当外周血压降低时，左室压也随之降低，而右室压因流出道机械狭窄，右室压并不降低，故右向左分流增加 ，肺血更少，紫绀加重，故法乐氏四联症麻醉诱导的原则是防止诱导期低血压。本组用氯胺酮做基础麻醉，使外周阻力增加对预防诱导期低血压很有益处芬太尼的良好镇痛和降低应激反应，配合潘库溴铵可使心率和血压维持平稳 ，防止体外循环前低血压，术前应充分补充血容量，并准备苯肾上腺素10ug/ml，必要时(MAP低于50mmHg)静脉注射1－2ug/kg，防治低血压引起的紫绀加重。本组虽然转流时间较长，由于转流中低流量，故不出现转流中血压升高，但在恢复流量后常表现为血压偏高，提示麻醉转浅，应及时适度加深麻醉，防止复跳后心动过速。
　　成年人，中、高位颈内静脉穿刺是最常用的深静脉穿刺点，但婴幼儿肌肉组织薄弱，尤其使用肌松药物以后肌性标志不清楚，加之婴幼儿颈短头大，常使穿刺难度增加，而低位颈内静脉穿刺依据骨性标志和动脉搏动定位，很少受偏头的角度的影响，又远离锁骨上窝而不致损伤胸膜，绝大多数可一次穿刺成功。定位方法：用左手拇指按到胸骨上窝后拇指向右侧移动，摸到锁骨切迹，在锁骨切迹上方0.5－1.0cm，颈动脉搏动外侧进针，一般1－2cm即可抽到回血，由于此穿刺点位置低，故导管不宜放置太深，一般4－6cm已可进入上腔静脉，置入过深可因上腔静脉阻断而影响中心静脉压监测。
　　3.3 体外循环：
　　法乐氏四联症患儿由于侧枝循环丰富，体外循环期间心内回血多，为保证手术野清晰，减少肺部并发症，减少组织氧耗和补体激活，多采用深低温低流量的方法。对重症患儿应尽早开始体表降温，一般在气管插管后即可开始，用以防止常温下低血压，并可缩短前并体循环时间。能在低流量状态下进行手术的患儿应尽量不用停循环的方法。本组11例停循环，4例出现神经症状。停机后视血压，中心静脉压及血球压积情况进行人工心肺机还血。还血期间平均动脉压不应超过80mmHg，中心静脉压不应超过20cmH2O，并时刻注意观察心脏饱满程度，防止过快过量，一般还血量为50－70ml/kg，拔降主动脉供血管后从静脉回输机器余血，小于10kg小儿应用微量泵输血，每输入100ml肝素血，应追加鱼精蛋白3－5mg。
　　3.4 并发症的防治：
　　Ⅲ。房室传导阻滞是法乐氏四联症根治术后的常见并发症，但绝大多数为一过性，一般经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律，无效时可用异丙肾上腺素(5ug/ml) 5－10ug静脉注射。另外用冰盐水持续浇淋右心耳，使窦房结局部低温而使窦性节律有所减慢，使尚处于抑制状态的房室传导系统减轻负担，促使窦性心律下传。
　　低心排综合症多因畸形过度复杂，或手术畸形纠正不满，重度肺动脉瓣或三尖瓣关闭不全，心室切口过大损伤右室功能，主动脉阻断时间过长，常温下低血压等因素引起。本组术后发生低排33例，29例经用多巴胺，多巴酚丁胺5－15ug/kg/min或辅以肾上腺素1－5ug/min，及呼吸支持痊愈出院。4例严重低排无法逆转，循环衰竭，肾功能衰竭死亡。
　　肺部并发症：术前贫血，肺血管及肺重度发育不良、血液粘稠和肺血少可造成肺泡的变性和肺毛细血管微血栓形成，术中大量侧枝循环致使肺内回血过多,甚至形成灌注肺，右室流出道疏通后，肺血大量增加，加上婴幼儿肺及支气管脆嫩，管腔狭小，分泌物多，管腔易于阻塞，术后常出现肺部并发症，而成为法乐氏四联症术后早期死亡的主要原因之一。为防止肺部并发症，应注意：体外循环预充时血球压积不应低于20%，胶体渗透压不低于10mmHg，防止肺内渗出。深低温低流量以减少侧支循环对肺的灌注。降温及复温的温差不超过10℃。转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺，术后呼吸机PEEP4～10mmHg，肺部体疗，雾化吸入，充分吸痰。