在美国生存的出生婴儿中,大约有1%患有各种不同类型的先天性心脏病(CHD),在北美CHD持续保持在8‰的发病率,现在有近50万CHD病人达到成年,每年至少有2万人作各种不同的修补手术 。据雷贞武等 对我国八省市0～14岁85170例存活小儿的调查,CHD的患病率为2.02‰,占先天性缺陷的第二位。由于近十几年小儿心脏外科的进展,生存率在不断提高。另据统计25%有症状的CHD患儿需要进行非心脏先天性畸形矫治手术,常见的小儿外科疾病同样发生在这些小儿身上。因此,许多CHD患者需要进行非心脏手术,对麻醉医生带来了一些处理上的问题:①CHD的解剖和病理生理复杂多样,麻醉处理原则各异。②CHD在非心脏外科实践中相对较少,处理这些问题的知识相对贫乏。③需要对CHD特殊病变和功能状态进行了解和评估,避免围术期可能出现的并发症。本文对CHD非心脏手术常见的麻醉问题作了综述。
　　病理生理特点和心脏外科状态
　　1.CHD的病理生理特点:
麻醉要以CHD的病理生理和临床表现为基础,CHD虽然多种多样,其解剖形成也各不相同,但从麻醉角度考虑简单的分类主要根据其血流特征 :
　　①肺血流增多,肺循环容量和压力负荷过多:如房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)、部分心内膜垫缺损(PECD)、冠状动脉起源异常、大动脉转位、肺静脉畸形引流、动脉共干、单心室等。肺血流增多往往存在左向右的分流,为了维持正常的体循环血流,增加心输出量,心室容量负荷增加,心脏储备下降。肺血流的增加,导致肺血管的增粗,可压迫大小气道,增加左房容量和压力;左房扩大可阻塞左总支气管;左房压的升高,肺淤血,使间质和肺泡水含量增加,肺顺应性下降;后期可因肺血管的渐进性病变,导致肺动脉高压。
　　②肺血流减少,导致氧合不足:如法乐四联症(TOF)、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、艾伯斯坦畸形、大动脉转位、单心室等。这些病人多存在紫绀,紫绀是外周缺氧的表现,见于心内右向左分流(如TOF)或完全性动静脉血混合(如大动脉转位)。紫绀患者由于长期低氧血症,红细胞生成素增加,导致红细胞增多症,新血管形成,血容量增加,血粘滞性增高,氧的摄取和交换受损,造成局部酸中毒。紫绀病人多伴有凝血功能缺陷,机理尚不清楚,但出血似乎与红细胞增多程度有关,尤其当血球压积(Hct)>65%时,可能与血小板减少和某些凝血因子缺乏有关。
　　③流出道阻塞、心脏作功增加:如主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、向心性间隔肥厚等。左室流出道梗阻者由于体循环缺血可能有晕厥、疲劳、心律紊乱或胸痛等症状,可有左室肥厚和缺血,左室储备下降,氧供/氧需比值不稳定,有发生室颤的危险。右室流出道阻塞多有高压性肥厚右室,可引起缺血,如果右室压超过左室压,心内缺损可形成瘘口,如艾森曼格氏综合症。肺血管阻塞性病变,肺血管阻力(PVR)急性升高,容易发生右心衰竭。
　　在CHD的自然过程中,心内分流的方向等可以发生进行性改变,例如VSD,随年龄的增加,肺血流过多和肺动脉压持续的升高,可导致肺血管阻塞性病变和不可逆的肺动脉高压,最初左向右分流逐渐下降,最终可变为右向左分流。在复杂分流畸形,由于异常循环通道,体循环和肺静脉的畸形引流混合,例如血管转位(大动脉转位和肺静脉畸形引流)或体循环和肺循环共有血管腔(单心室、三尖瓣闭锁)可以存在双向分流,其中以某一方向占主导地位。由于肺循环阻力较体循环小,在无肺血流阻塞时,肺血流增多,但如合并右向左分流,使氧合不足的体循环静脉血到达动脉系统,可以发生功能性肺血流下降。当肺血流阻塞时,进入肺循环的血流阻力较体循环相对要大,右向左分流程度也加重,又由于存在左向右分流,使重新循环的氧合血进入肺循环,肺血流在量和功能上均下降。故对复杂分流缺损,要对肺血流的升降和阻塞进行分析。
　　2.非心脏手术时的心脏外科情况:
　　CHD进行非心脏手术一般存在三种心脏外科情况:未进行手术者、根治术后和姑息手术后。虽然CHD手术能改善病人的血流动力学状态,但很少达到完全正常的心血管解剖和生理状态(表1),前两种情况麻醉医生多有所了解,而姑息性手术,如肺动脉闭锁行Fortan术后,仍有明确的循环异常,可发生或继续存在心律失常、心功能不全、分流、瓣膜狭窄或返流等,而非心脏手术医生常不了解患者的特殊病变。

表1. CHD心脏手术和可能的残余缺损
C H D 手 术 残 余 缺 损
完全纠治:
PDA VSD ASD 结扎缝合、修补术 正常心血管储备
矫治手术:
主动脉缩窄 缩窄切除 体血压升高、残余缩窄、
主动脉和脑动脉瘤、左室功能不良
A S D ASD修补术 残余ASD、右室功能不良
V S D VSD修补术 残余VSD、左室功能不良、传
导紊乱、肺动脉高压
房室通道 ASD和/或VSD修补、三 残余ASD或VSD、三尖瓣和/或二 尖瓣和/或二尖瓣修补 尖瓣返流、心室功能不良、传导 紊乱
TOF、肺动脉 TOF根治术、Rastelli 残余VSD、心室功能不良、传导 闭锁 术 紊乱、肺动脉狭窄或肺动脉瓣关
闭不全
肺动脉狭窄 肺动脉瓣切开、瓣下 残余狭窄、右室功能不良、
切除 肺动脉瓣关闭不全
主动脉狭窄 主动脉瓣切开、瓣下 残余狭窄、左室功能不良、
切除 主动脉瓣关闭不全
大动脉转位 Mustard、Senning术 残余ASD、右室功能不良、
(房内隔开术) 传导紊乱、腔静脉±肺静
脉阻塞、三尖瓣返流
大动脉转位 心房转流手术 左室功能不良、流出道阻塞、
主动脉瓣关闭不全、冠脉不良
姑息手术:
VSD、单心室 肺动脉环缩术 肺血流不足→缺氧、肺血
房室通道 流过多→充血性心衰
TOF、肺动脉 Blalock-Tanssig 分流术 肺血流不足→缺氧、肺血
闭锁、三尖 (锁骨下动脉→肺动脉) 流过多→充血性心衰
瓣闭锁 Waterston分流术(升主
动脉→肺动脉)
Potts分流(降主动脉→肺动脉)
Glenn分流(上腔静 肺血流不足→缺氧
脉→肺动脉)
Fontan术(右房→肺
动脉)
大动脉转位 Blalock-Hanon房间 混合不足→缺氧±充血性心衰
单心室、三 隔切除术
尖瓣闭锁
二尖瓣闭锁 Balloon房间隔切除术

表2. 心肺功能受损有较大危险的临界指标

慢性缺氧(SaO2<75%)
肺/体血流比>2/1
左或右室流出道压力差>50mmHg
肺血管阻力升高
红细胞增多症(Hct>60%)

　　3.CHD对终末器官(end organ)的影响 :
　　CHD对肺功能可有各种不同的影响,肺血流增多的缺损可引起肺顺应性下降,呼吸作功增加。肺血流减少者氧的交换障碍,导致慢性缺氧,升高了对动脉二氧化碳分压正常反应阈值。肺动脉的扩张对支气管的慢性压迫,少数可导致慢性肺不张、肺炎或局部肺气肿,由于支气管受压引起的慢性右中叶肺炎或肺不张,又称右中叶综合症(right middle lobe syndrome),左主干和上叶支气管也能被左房增大所压。CHD脊柱侧凸发生率为19%,以紫绀病人多见,艾森曼格氏综合症可有咯血,过去的CHD手术可造成喉返和膈神经的损伤,均可造成肺通气功能下降。
　　紫绀型CHD可有肾脏的病理组织学改变,如肾小球基底膜细胞增多增厚,灶性间质纤维化,肾小管萎缩,入球和出球小动脉透明样变等。成人紫绀型CHD由于肾脏低灌注,尿酸产生增多,而排泄减少和重吸收加强,会发生高尿酸血症。
　　CHD对神经系统的影响主要为脑脓肿和脑栓塞,小儿脑脓肿治愈后在成人进行非心脏手术可能有癫痫发作。起源于下肢或盆腔静脉的血栓,在紫绀型CHD可以通过右向左的分流到达动脉系统,引起脑的栓塞,称为反常性栓塞(paradoxical emboli)。先前的手术可有医源性外周神经损伤,如Blalock-Taussig分流术,可以引起喉返和膈神经的损伤,交感链的损伤可以引起霍纳氏综合症。
　　4.CHD患者除考虑心脏情况外,还需考虑病人自身的其它特点,如年龄有关的生理特点,小儿液体容量状态、实验室检查的其它异常、与心脏缺损同时存在的其它先天性畸形,如Down's综合症40%合并CHD,这些患儿存在寰-枢椎半脱位高危性、舌肥大致呼吸道阻塞、低渗性神经损伤、外周血管通路异常和对抗胆碱药物的高度敏感等。
CHD非心脏手术的麻醉处理
　　1.重视病史、体检和有关其它检查,评估心肺功能：
应重点询问和检查CHD患者的心肺功能状态,明确了解有无充血性心衰、对运动量的耐受程度、紫绀及其发作频率和程度,复习过去手术和用药情况,必要时请专科医生会诊。实验室检查主要取决于手术的类型及范围,超声和心导管检查可提供较详细的资料,如病变的性质和类型、严重程度和心肺功能,如有肺动脉高压存在,还应了解肺血管床对肺血管扩张剂(如吸氧)的反应。需了解心肺功能受损而有较大危险的临界指标(表2),并对CHD的心肺功能作出评估。
　　通常CHD临床症状较轻者,如心功能良好,手术能顺利进行。但下列情况应引起重视:肺动脉高压、严重的主动脉瓣或瓣下狭窄及未根治的TOF,应注意近期有无充血性心衰、心律失常、晕厥和运动量减少等。心律失常可能为先天性、医源性和或疾病本身,它限制心脏储备,增加围术期危险,应注意术前用药和电解质异常。心功能不全主要取决于畸形矫正的程度和心功能不全的持续时间。麻醉处理的重要方面,是对CHD特殊病变和功能状态及围术期情况详细了解并作出评估。
　　2.亚急性细菌性心内膜炎和栓塞的预防 :多数修复或未修复的CHD患者都有发生感染性心内膜炎的潜在危险,应根据手术性质选用抗生素。由于某些未修复的CHD(如TOF)存在心内分流或动静脉分流,容易发生反常性栓塞,尽管某些CHD主要为左向右的分流,但由于麻醉时正压通气,可导致短暂的反向分流,故静脉输液管道应使用空气滤器,深静脉穿刺或输液时应防止空气进入,对静脉血栓形成也应特别注意。
　　3.术前用药:术前用药的目的是使患儿安静地同父母分离和进入手术室,焦虑不安和哭叫可显著地降低氧饱和度,这对紫绀患儿尤为重要。用药的选择依外科手术的类型和大小,及小孩的发育程度而定,但需保留呼吸和保护性反射。术前用药在八十年代以肌注为主,现在证明口服、经鼻腔和直肠给药(如氯胺酮或咪唑安定)均有效。
　　4.麻醉前的禁食:有红细胞增多症的小儿术前应尽量缩短禁饮时间,因血管内容量浓缩有潜在危险,保持前负荷对维持心输出量非常重要,这些患者应适当补充容量,防止术前脱水,减少血栓形成和出血倾向,必要时可补充新鲜冻干血浆,Hb>200g/L,应考虑红细胞的渗透性(red blood cell phoresis)。Nicolson等 研究表明麻醉前2小时进适量清水对先心病小儿残余胃容量的酸度和容量无不良影响。
　　5.监测:应常规监测心电图、血压和脉搏氧饱和度。加拿大麻醉学会对先心病小儿的监测作了描述,紫绀型CHD氧饱和度监测存在潜在的不准确性,对血红蛋白饱和度<80%的小儿,脉搏氧饱和度可能有些估计过高而有些估计过低 。有证据表明紫绀型CHD患儿的呼气末二氧化碳分压对动脉二氧化碳分压的估计明显过低 。过去作过Blaock-Tanssig分流术或主动脉缩窄修补术,血压的监测不应放在修复侧上肢,因为锁骨下动脉可能有残余狭窄或存在压力梯度,远端血压可能不准。
　　6.麻醉管理:
麻醉诱导:麻醉诱导尽量选用对心肌无明显抑制的药物,对紫绀型CHD(如TOF)可选用氯胺酮诱导,能增加外周血管阻力(SVR),减少心内分流。存在右向左分流,吸入麻醉诱导往往延长,理论上静脉麻醉诱导起效较快,实际上诱导速度并不明显加快。而存在左向右分流,由于肺循环过度灌注,可能使吸入麻醉诱导速度加快,但临床上并未发现吸入麻醉诱导速度的明显加快和静脉诱导起效的明显减慢 。
麻醉维持:麻醉维持药物的选择主要依靠手术的类型、时间,麻醉医生的经验和特长,及药物对血流动力学的作用。对特殊的CHD缺损并没有特殊的麻醉技术,只要管理得当,维持血流动力学的变化在生理范围内,全麻和局麻均可适当的选择,同时要考虑心血管储备以及存在的潜在问题。
术中管理:了解血流的阻塞和分流的病生是麻醉处理的基础,血流量(Q)、压力(P)和阻力(R)之间的关系公式Q∝P/R(欧姆定律)对CHD的管理非常有用,麻醉管理的原则是通过了解三者的关系,使心输出量、心脏作功和心肌耗氧量维持在合适的水平。根据血流的改变和临床表现,维持血流动力学的稳定,减轻分流、心衰和缺氧的程度。
肺血流增多者,可通过升高右室压/左室压的比值来降低分流,升高体循环灌注。虽然缺氧、高二氧化碳血症、酸中毒、高呼吸道阻力、交感神经刺激和容量过多等,可以促使PVR升高,从而增高PVR/SVR的比值,使肺血流减少,但临床上一般应避免缺氧、高或低二氧化碳血症和使用肺血管收缩药物等,而使用稍高的呼吸道压力通气,包括轻度PEEP来维持PVR。应用血管扩张药去降低SVR,以此来升高PVR/SVR的比值,不一定有益。麻醉药包括血管扩张药,一般对体肺血管均有作用,但不改变PVR/SVR的比值;浅麻醉可导致交感神经张力升高,同血管加压药一样,也不改变PVR/SVR的比值 。
　　肺血流少的紫绀病人,麻醉管理主要应避免进一步增加右向左的分流,而导致肺血流的下降,要提高心输出量和冠脉灌注。肺血流可以被降低PVR/SVR的比值和改善右室流出道阻塞的程度而升高。过度通气、提高吸入氧浓度和避免高呼吸道阻力,可使PVR下降,促进肺血流。SVR增高一般也能促进肺血流,如浅麻醉、α-受体激动药和应用苯福林,可以提高SVR,降低右向左分流,升高体循环的氧张力 。血管扩张药和深麻醉能降低SVR,促进血液右向左分流,使紫绀加重,如果存在低血容量,可发生严重低氧血症,如不及时纠正,可以导致休克和心脏骤停。围术期"缺氧"发作,可使氧耗增加,肺血流下降,诱导和术前要给足够的镇静,刺激要轻,如果术前用β-受体阻滞药治疗,以降低右室流出道阻塞,可用至麻醉前。因缺氧发作可导致严重低氧血症、心动过缓和心律失常,进一步损坏肺血流和氧饱和度,应及时诊断和处理:100%的氧过度通气,解除呼吸道阻塞,提供镇静和深麻醉,给普奈洛尔10μg/kg静注,或esmolol100-200μg/kg静注,苯福林5-10μg/kg静注,按压腹主动脉等 。
　　阻塞性CHD,应促进血流的前进,左室流出道梗阻者应保持冠脉灌注压和心脏的正性肌力状态,可能需要血管加压药和正性肌力药支持。右室流出道阻塞重点在于保持右室的冠脉灌注压和左室正性肌力状态,应降低右室后负荷,防止急性肺血管阻力升高。在主、肺动脉狭窄,心脏射血能力(每搏量)主要依靠心室充盈和变力状态,过多的心脏抑制、低血容量和缺乏合适的心房收缩时间都应避免。要维持心肌氧供和氧需平衡,维持SVR以保持足够的冠脉灌注压,较浅的静脉复合麻醉将有益于此类病人。麻醉药对心血管的轻度抑制有时是有益的,同成人比较小儿的流出道狭窄常是瓣膜下的,血流和心肌氧平衡可以被减轻流出道狭窄程度而 改变;成人移位的间隔肥厚,左室流出道狭窄,右室流出道阻塞,降低心室充盈和收缩力过强能升高心脏阻塞的程度;负性变时变力作用的药物:如氟烷、β-受体阻滞药,可以用来减轻流出道阻塞的程度;但体血管扩张可以反射性使心率和心肌收缩力升高,损害血流。故需要避免过高的交感张力、保持足够的静脉回流和适当的SVR。
　　总之,虽然有报告称CHD病人非心脏手术麻醉的有关并发症可高达47%,但只要了解CHD的病理生理,高度重视围术期可能存在的问题,麻醉处理正确得当,一定能降低和避免麻醉并发症,使病人安全的渡过围手术期。
　
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